脑颜面血管瘤综合征

脑颜面血管瘤综合征（Sturge-Weber综合征）是一种沿三叉神经眼支分布区的面部葡萄酒色痣伴同侧软脑膜血管瘤综合征，是先天性的神经皮肤血管发育异常，但无明显家族遗传性。

【影像检查方案】

CT平扫及增强检查对脑颜面血管瘤综合征所致的血管畸形、脑萎缩和钙化具有很高的敏感性和特异性，可作为诊断此病首选的影像学检查方法；MRI检查在显示血管畸形方面优于CT。

【典型病例】

病例1　男，1岁，左侧肢体活动不灵活，无故抽搐多次（图10-8-9）。

图10-8-9　脑颜面血管瘤综合征

影像所见

CT表现：双侧额颞顶区大脑表面全层齿状高密度钙化影及皮质明显萎缩（图A、B）；增强后软脑膜畸形血管明显异常强化（图C、D）。

病例2　男，12岁，右侧肢体活动不灵活，抽搐多年，同侧颜面紫红色血管痣（图10-8-10）。

图10-8-10　脑颜面血管瘤综合征

影像所见

A．CT平扫可见左额叶皮质萎缩及脑回状钙化。B．MRI冠状位增强扫描可见左额叶出现沿脑沟分布的条带状强化影，代表脑表面扩张的静脉。

病例3　男，10岁，视力下降，左侧肢体活动不灵活，抽搐多年，同侧颜面紫红色血管痣（图10-8-11）。

图10-8-11　脑颜面血管瘤综合征

影像所见

MRI所见：A．横断面T1WI；B．横断面T2WI；C．横断面T1WI增强扫描；D．矢状面T1 WI增强扫描：右侧顶枕叶皮质萎缩，可见沿脑回分布的T1WI、T2WI均低信号细线状影（钙化），增强扫描可见该区域沿脑沟分布的条带状强化影，代表脑表面扩张的静脉。

【影像与病理】

1．多发小静脉缠绕在一起，形成软脑膜静脉瘤，位于脑表面，而且有形成纤维化的趋势。

2．皮质钙化主要出现在静脉瘤下的脑组织内，常见部位是颞枕区，尤以枕叶显著。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）患侧脑表面弧线样或锯齿状钙化，多见于枕叶。

（2）伴钙化同侧的局限或广泛性脑萎缩表现，如脑室扩大和蛛网膜下腔间隙增宽，或患侧颅腔和脑实质缩小。

（3）CT增强扫描，在婴儿早期钙化尚未出现时，表现为明显的脑回样强化及脉络丛异常强化；已钙化区及周围弥漫性脑回状强化。

2．MRI表现

（1）病侧大脑半球沿脑回、脑沟见弧线状、条状低信号，但与萎缩的脑质和脑脊液信号掺杂而失去特征性，梯度回波扫描可证实钙化的存在。

（2）脑萎缩表现为患侧半球较小，脑沟增宽，常见同侧颅盖骨板障增厚。

（3）增强扫描，灰质可轻度或显著增强；75%脉络丛显著增大并强化；引流静脉扩张和扭曲。

（4）T2WI上白质区局灶性高信号可能是反应性胶质增生。

3．比较影像学　CT显示脑回样钙化较早，多位于颞枕叶，伴患侧脑萎缩，脑室扩大和脑沟增宽，中线结构向患侧移位；增强扫描可显示软脑膜血管畸形。MRI检查显示脑室扩大和脑沟增宽等脑萎缩及软脑膜血管畸形改变，有时可见扩张流空血管显影，颅内钙化的显示不如CT。

【影像与临床】

1．绝大多数病人患侧面部葡萄酒色血管痣，影像学表现为同侧脑表面弧线样或脑回样钙化。

2．大多数病人智力落后，影像学表现为钙化同侧的局限或广泛性脑萎缩。

3．眼部病变表现为青光眼、眼球突出即呈“牛眼状”，伴有视力障碍或失明。

【鉴别诊断】

脑颜面血管瘤病是神经皮肤综合征中较为少见的一种，患者多出现颜面部沿三叉神经眼支分布的血管痣及癫发作，诊断并不困难。CT上常以皮质的萎缩、钙化为特征；MRI检查明确显示血管畸形。①脑颜面血管瘤病还应与血管性疾病，如静脉血管瘤及脑动静脉畸形相鉴别。后两者主要累及的不是脑表面，而是皮质下白质区，仔细观察可以区分开。②脑颜面血管瘤病需与少支胶质细胞瘤相鉴别。后者同样可出现钙化，但以皮质下白质或深部白质区不规则形钙化为特征，儿童极少见，同时可出现占位效应，二者鉴别并不难。

（张晓凡　张　毅　范国光）