中枢性神经细胞瘤

为一种小细胞神经源性肿瘤，常起于透明隔下方Monro孔附近。大多数为中心性生长，位于侧脑室及第三脑室内；少数为非中心性，可位于脊髓及脑实质内，好发于青少年。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI增强扫描，但MRI三维成像可直观显示肿瘤与周围的毗邻关系，为本病的首选检查方法。CT有利于检测其内有无钙化情况，可作为MRI检查的良好补充。

【典型病例】

男，13岁，恶心、头痛、呕吐3个月，近1个月加重（图12-1-13）。

图12-1-13　中枢性神经细胞瘤

影像所见

A．MRI轴位T1WI；B．MRI轴位T2WI；C．MRI轴位T1WI增强扫描

肿瘤位于脑室内，黏附于透明隔及广基底与脑室壁相连，呈囊实混合性改变。T1WI呈等、低混杂信号，T2WI以高信号为主，其内实质部分可见稍低信号改变，与脑皮质相类似。增强扫描实质部分及纤维间隔强化。

【影像与病理】

1．肿瘤多为界限清楚的多分叶状肿物，位于侧脑室内，典型者位于Monro孔附近并与透明隔黏附，少数可向第三脑室蔓延。肿瘤内囊变及坏死常见。

2．组织学上为均一的小圆形细胞，细胞质及细胞膜清晰可见。以往认为是脑室内少突胶质细胞瘤，1988年WHO将其重新命名。

3．病理诊断需借助免疫组化或电镜，可显示神经元标记物（如突触素），细胞核可出现特征性的“盐与胡椒”染色体模式。

4．肿瘤本身为1种低度恶性肿瘤（WHOⅠ级），但易复发，易沿脑脊液播散。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）平扫肿瘤多为稍高密度，瘤内可伴有多发小囊性变及粗大的钙化。

（2）广基底与脑室壁相连，并黏附于透明隔为其特征。

（3）增强扫描可呈中等度强化。

2．MRI表现

（1）肿瘤常位于脑室内，一般不伴有脑室外扩展。

（2）MRI肿瘤实质部分T1WI及T2WI信号与脑皮质相等，瘤内伴有小囊性变、小血管的流空效应及钙化，可使肿瘤信号不均。

（3）MRI可较好地显示肿瘤黏附于透明隔及广基底与脑室壁相连，为诊断本病的特征性表现。

3．比较影像学　CT平扫可明确肿瘤内是否含有粗大钙化；MRI三维成像可明确肿瘤与透明隔间的关系及其透明隔完整性，评价脑积水程度，通过信号变化推测肿瘤内的病理组成。增强扫描有利于肿瘤囊实性的鉴别，评价肿瘤的血供。

【影像与临床】

1．病变可使脑脊液回流受阻而引起临床上颅高压、脑积水症状的出现。

2．常见症状有恶心、呕吐、头痛、性格改变、共济失调、脑神经功能障碍及生长发育迟缓等。

【鉴别诊断】

该类肿瘤需与少突胶质细胞瘤、室管膜下巨细胞瘤、脑室内毛细胞星形细胞瘤及室管膜瘤相鉴别。根据肿瘤的好发年龄、部位、形态以及与透明隔相黏附等特征性影像表现，不难鉴别。