室管膜下巨细胞瘤

本类肿瘤相对少见，常为界限清楚的脑室内星形细胞瘤。90%肿瘤均合并结节性硬化，少数也可见于无结节性硬化者。约15%的结节性硬化患儿的室管膜下钙化结节可发展为此病，常见于1～2岁婴幼儿。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI，CT可显示肿瘤的钙化程度，但MRI为本病的首选检查方法，对于肿瘤完全钙盐沉积者，MRI增强扫描可明确肿瘤的强化程度，有利于与其他非肿瘤性钙化病变相鉴别。

【典型病例】

病例1　男，5岁，以头痛、呕吐、频发癫、智力低下为主诉就诊（图12-1-14）。

图12-1-14　室管膜下巨细胞瘤

影像所见

A．CT平扫；B．CT增强扫描

肿瘤位于右侧脑室前角室管膜下区，患侧脑室扩大，同侧脑室室管膜下区还可见多个钙化结节。增强扫描肿瘤明显强化。

病例2　女，9岁，出生后皮下即有多发皮脂腺瘤及色素斑，近1年频发癫，智力低下（图12-1-15）。

图12-1-15　室管膜下巨细胞瘤

影像所见

A．MRI轴位T2WI；B．MRI轴位T1WI增强扫描

肿瘤位于左侧脑室前角室管膜下区Monro孔附近，T2WI信号减低提示合并钙化，增强扫描可见明显强化；对侧脑室室管膜下区亦可见钙化结节，增强扫描未见明显强化。同时，皮质下可见多发斑片状长T2WI高信号灶，提示皮质下结节形成。

【影像与病理】

1．肿瘤生长相对较为缓慢，为低度恶性肿瘤（WHOⅠ级）。

2．大体上肿瘤界限清楚，常伴有瘤样扩张的血管形成，肿瘤呈结节状，可伴有瘤内囊性变，钙化也很常见。

3．镜下肿瘤细胞肥大，形态与星形细胞及神经元类似，不具有恶性肿瘤的特征。病理特征性表现包括血管周围假栅栏状及簇状肿瘤细胞分布。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）室管膜下巨细胞瘤与室管膜下结节多同时并存，均可出现钙化，而后者出现钙化的概率更大。

（2）典型的室管膜下巨细胞瘤直径常大于2cm，可出现占位效应，增强扫描明显强化。

2．MRI表现

（1）室管膜下巨细胞星形细胞瘤可单发或多发，常位于侧脑室壁近室间孔处，直径多大于2cm，肿瘤增大可阻塞Monro孔，少数可阻塞第三脑室，导致对称或不对称性脑积水。

（2）多伴有结节性硬化（皮质下及室管膜下结节）。

（3）T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，伴有钙化者T2WI可呈低信号。

（4）增强后肿瘤呈明显强化。

3．比较影像学　CT可显示肿瘤的钙化程度，可发现同时伴发的室管膜下钙化结节；MRI可客观评价室间孔阻塞的程度，肿瘤完全钙盐沉积者，MRI增强扫描可明确肿瘤的强化程度，有利于与其他非肿瘤性钙化病变相鉴别，合并钙化者局部可出现信号缺失，可加扫梯度回波序列，对微小钙化的发现更为敏感，弥补MRI的不足。

【影像与临床】

1．多伴有结节性硬化。后者为常染色体显性遗传性疾病，约15%的结节性硬化患儿的室管膜下钙化结节可发展为此病。

2．临床常以智力差、脑积水性颅高压就诊。

3．男女发病率无差异。

4．并发脑积水及出现临床症状者可进行手术及脑室分流，无症状者可密切随访。

【鉴别诊断】

肿瘤好发于特定的部位，具有典型的影像学特点，多同时伴发结节性硬化，因此并不难诊断。有时需要与脑室内脑膜瘤相鉴别。后者儿童相对少见，侧脑室三角区为好发部位，CT稍高密度，MRI T1WI、T2WI信号与脑灰质信号相似，增强扫描呈中等度强化（图12-1-16），根据其特征性影像学表现不难鉴别。

图12-1-16　脑室内脑膜瘤

影像所见

A．CT增强扫描；B．MRI冠状位T1WI；C．MRI轴位T2WI

右侧脑室三角区可见椭圆形肿块影，CT增强扫描呈中等度强化；MRI T1WI、T2WI信号与脑灰质信号相似。