青少年毛细胞星形细胞瘤

青少年毛细胞星形细胞瘤为最常见的毛细胞星形细胞瘤（WHOⅠ级）。常见于儿童及青少年，平均发病年龄为7．1岁。后颅窝为最常见好发部位，以小脑蚓及小脑半球最常见。其次为下丘脑及大脑半球。当视交叉及视束受累时，肿瘤更具侵袭性，此种视神经胶质瘤常与神经纤维瘤病有关。大脑半球JPA占大脑胶质瘤的3%，右侧半球最常受累，常累及颞叶或顶叶，其发病年龄晚于后颅窝的JPA。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI，常规行平扫及增强扫描。以MRI为首选检查方法。特别是对于后颅窝、视交叉及视束部位JPA的诊断，MRI由于具有三维成像特点及高清晰的软组织分辨率，具有无法比拟的优势。对于不能明确诊断者可加扫MRS，通过活体判断肿瘤代谢来获取更多的诊断学信息。

【典型病例】

病例1　男，10岁，近3个月以来，早晨头痛、呕吐，步态不稳（图12-2-1）。

图12-2-1　幕下青少年毛细胞星形细胞瘤

影像所见

A．MRI轴位T1WI；B．MRI轴位T2WI；C．MRI冠状位T1WI增强扫描

左侧小脑半球及小脑隐部可见一囊性病灶，T1WI为低信号，T2WI呈高信号，囊壁上T1 WI上可见稍低信号壁结节；增强扫描壁结节明显强化。

病例2　女，12岁，以头痛、癫持续近1个月为主诉就诊（图12-2-2）。

图12-2-2　幕上青少年毛细胞星形细胞瘤

影像所见

A．MRI轴位T2WI；B．MRI冠状位T1WI增强扫描；C．MRI轴位T1WI增强扫描右顶叶皮质下白质可见囊性病灶，T2WI呈高信号，增强扫描壁结节明显强化。

病例3　女，5岁，以头痛、癫持续近1个月为主诉就诊（图12-2-3）。

图12-2-3　视通路青少年毛细胞星形细胞瘤

影像所见

A、B、C．MRI轴位T1WI；D、E．MRI轴位T2WI；F．MRI矢状位T1WI

双侧视神经、视交叉和下丘脑可见对称性梭形增粗，分叶状肿块沿视通路生长，呈T1WI稍低信号，T2WI等、稍低信号改变。矢状位可显示肿块延伸范围。

【影像与病理】

1．镜下肿瘤细胞细长，呈双极锥形状，如毛发样，胞质纤维平行排列，位于血管周围者纵行包绕血管；远离血管者松散排列，易发生微小囊性变。

2．大体标本肿瘤呈圆形或椭圆形，富含血管，界限清楚，有包膜。

3．大体形态上分为实质为主型和囊性成分为主型，后者可有壁结节。68%可合并囊性变，其中50%为大囊，其余为小囊。

4．视通路青少年毛细胞星形细胞瘤中，10%～70%的患者同时患有Ⅰ型神经纤维瘤病。

5．毛细胞星形细胞瘤因肿瘤血管为有孔毛细血管，增强后肿瘤常有强化表现。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）平扫CT表现为边界清楚的圆形或椭圆形病变，呈低密度或等密度。

（2）实质为主型肿瘤由于富含血管，增强扫描肿瘤实质区可出现明显强化。因此，肿瘤出现明显强化并不提示肿瘤恶性度的增加，这与成人脑肿瘤明显不同。

（3）囊性成分为主型常表现为“大囊小结节”，巨大囊性部分在CT上常表现为脑脊液样低密度，增强扫描不强化；囊壁上常合并壁结节存在，呈等密度，增强扫描则强化较显著。

（4）少数肿瘤（约11%）在CT上可出现斑点状钙化，肿瘤周围血管源性水肿较为少见。

（5）发生于后颅窝的肿瘤易包绕第四脑室；发生于幕上的肿瘤易包绕第三脑室。

（6）发生于视通路的肿瘤表现为视神经增粗（直径常大于4mm）。视交叉和下丘脑肿瘤稍低密度或等密度，呈边界清楚、锐利的圆形或分叶肿块。

2．MRI表现

（1）肿瘤T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，囊性部分信号类似于脑脊液样信号。典型者表现为界限清楚的囊实混合性肿物，可有壁结节，增强扫描壁结节明显强化。

（2）幕上肿瘤以实质为主型肿瘤更多见，增强扫描肿瘤大部分可出现明显强化，有助于与纤维型星形细胞瘤鉴别。

（3）对于视通路的肿瘤，MRI可评价视通路受累的情况，明确肿瘤浸润范围。视交叉和下丘脑肿瘤呈T1WI稍低信号，T2WI等、稍低信号改变，囊变及坏死少见，增强扫描一般无强化或轻微强化。神经纤维瘤病Ⅰ型患者常为双侧性。

3．比较影像学　在诊断价值比较上，CT和MRI对肿瘤定位准确性达85．8%以上；而显示幕下肿瘤，MRI胜过CT，MRI在显示肿瘤范围上优于CT，在评价视通路受累的情况上也优于CT。要显示肿瘤与大血管的关系，可行血管造影和MRA。特殊情况，如对比剂过敏者，CT、MRI有争议时，放射性核素检查可帮助确认有无占位性病变。另外，对于不能明确诊断的病例，MRS可提供额外的诊断信息，MRS可显示肿瘤内的胆碱水平增高、N-乙酰天冬氨酸水平降低及乳酸水平高，提示肿瘤细胞增生活跃。

【影像与临床】

1．幕上星形细胞瘤占小儿幕上脑肿瘤的30%以上，肿瘤可起于大脑的任何部位，颞叶为最好发的部位，其次为额叶、顶叶、枕叶，亦可起于视神经和视交叉、下丘脑、背侧丘脑、基底节和脑室等处。常见的发病年龄为2～4岁和7～8岁年龄阶段，男性发病率高于女性。

2．幕下星形细胞瘤是后颅窝最常见的脑肿瘤之一，占儿童期全部颅内脑肿瘤的10%～20%，其中大多数肿瘤起自中线的小脑蚓并向小脑半球伸展，部分起自小脑半球。患儿可表现有早晨头痛、呕吐，步态不稳，体征有躯体性共济失调、日落征等。

3．视通路胶质瘤约占颅内肿瘤的1．5%，可起于视神经、视交叉、下丘脑、外侧膝状体、视放射等视通路的任何部位。其中50%～85%的视通路胶质瘤累及视交叉和下丘脑。10%～70%的患者患有Ⅰ型神经纤维瘤病。男女发病率无差别，3～6岁为发病高峰年龄。

4．本病预后较好，经完全的外科切除后复发率为0，而不需辅以放、化疗；3岁以上的小儿如不能完全切除者，可辅助放疗；3岁以下小儿只有肿瘤渐进性生长者才采用放射疗法。

【鉴别诊断】

1．幕下毛细胞星形细胞瘤具有典型征象者，诊断较为容易，有时需与血管母细胞瘤相鉴别。后者发生于儿童者少见，小脑的旁中线区为其好发部位。在MRI上，病灶旁出现曲线状流空的低信号血管影为其典型表现。增强后，壁结节和实质性病灶明显强化。仔细观察二者，鉴别并不难。

2．幕上毛细胞星形细胞瘤表现多样，可以囊实性混合，也可实性为主，增强扫描多出现明显强化，需要与间变型星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、神经元胶质瘤等相鉴别。但单纯依靠影像学有时难以完全鉴别开来，必要时可辅以MRS、PET等检查。

3．视通路青少年毛细胞星形细胞瘤诊断起来相对容易，特别是同时合并Ⅰ型神经纤维瘤病者，应考虑本病的可能。