纤维型星形细胞瘤

纤维型星形细胞瘤又称为海绵状成胶质细胞瘤，是儿童常见的低度恶性星形细胞瘤，易侵犯脑干与小脑半球。年长儿童多为Ⅱ级星形细胞瘤，呈浸润性生长；年幼者多为Ⅰ级星形细胞瘤，呈局灶性生长。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI平扫及增强扫描，但MRI为本病的首选检查方法，对于不能明确病变范围者，可加扫液体衰减反转恢复（FLAIR）序列，对于难以与非肿瘤性病变相鉴别的弥漫性肿瘤，必要时可加扫MRS。CT对于弥漫性分布的肿瘤难以定性，故不推荐首选。

【典型病例】

病例1　男，14岁，以癫发作，近两个月加重为主诉就诊（图12-2-4）。

图12-2-4　纤维型星形细胞瘤

影像所见

A．MRI轴位T2WI；B．MRI轴位T1WI增强扫描；C．MRI轴位FLAIR序列

右颞叶、枕叶及右侧丘脑弥漫性T2WI高信号改变，边界模糊；增强扫描未见强化；FLAIR序列病变显示更加清晰，同时发现额叶亦出现高信号病灶。

病例2　女，12岁，头痛、癫，肢体运动障碍1个月（图12-2-5）。

图12-2-5　弥漫性纤维型星形细胞瘤（大脑胶质瘤病）

影像所见

A、B．MRI轴位T2WI；C．MRI轴位T1WI增强扫描

右侧大脑半球弥漫性肿胀，T2WI白质信号弥漫性增高，增强扫描未见强化，同侧脑室受压，中线结构移位。

病例3　女，10岁，近两个月出现周围性面瘫、展神经麻痹及共济失调，饮水呛咳等症状（图12-2-6）。

图12-2-6　脑干纤维型星形细胞瘤（间变）

影像所见

A．MRI轴位T1WI；B．MRI轴位T2WI

脑干可呈弥漫性增粗，其内可见软组织肿块，邻近脑池变窄、第四脑室后移。增强后肿瘤环形强化。

【影像与病理】

1．弥漫性星形细胞瘤呈浸润性生长，有呈进行性间变的趋向，其恶性程度高，并可沿神经传导束和脑脊液通路转移。

2．大体上肿瘤呈两种生长方式，一种呈弥漫性或侵袭性生长；另一种呈局灶性生长。

3．镜下瘤细胞胞质少，胞核较正常星形胶质细胞略大而不规则，着色较深，排列稀疏不均匀，毛细血管较正常略多，但无内皮细胞增生，瘤细胞有突起，胶质纤维多。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）侵袭性生长者可扩展至胼胝体，并累及两侧大脑半球。CT表现为弥漫性低密度病变，少数病例可出现钙化，增强扫描一般不强化。

（2）局灶性生长者常呈囊性低密度改变，界限清楚，病变多位于脑干。

2．MRI表现

（1）侵袭性生长者MRI表现为弥漫性病变，与正常灰白质分界不清，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号。肿瘤很少出现瘤周水肿，增强扫描不强化。

（2）大脑胶质瘤病为纤维型星形细胞瘤弥漫侵袭性生长的特殊类型，与侵袭性生长者具有相似的影像学特征，可累及整个一侧大脑半球，严重者可导致中线移位，引起占位效应。

（3）局灶性生长者一般呈T1WI低信号、T2WI高信号改变，界限清楚，增强扫描一般不强化，出现肿瘤强化多提示肿瘤发生间变。

3．比较影像学　MRI上灰白质对比度好，可有利于显示这种弥漫性肿瘤病变。对于显示效果不佳者可加扫FLAIR序列，不仅可弥补常规影像的不足，同时也可发现一些隐匿性病变；对于不能明确诊断者可加扫MRS，有利于与非肿瘤性脱髓鞘性病变的鉴别。CT因灰白质对比度较差，在本病诊断中不作为首选。

【影像与临床】

1．发生于幕上的肿瘤可起于大脑的任何部位，颞叶为肿瘤最好发的部位，其次为额叶、顶叶、枕叶，亦可起于下丘脑、背侧丘脑等处。头痛、呕吐、癫及颅高压为最常见的临床症状。

2．发生于脑干的肿瘤预后差、病程短，平均生存时间多不超过1年。常表现为多组脑神经功能障碍和共济失调。

【鉴别诊断】

纤维型星形细胞瘤因多数肿瘤增强扫描不出现强化，需要与非肿瘤性病变如脑炎、脑梗死等相鉴别。由于肿瘤进展较为缓慢，临床上可有明确的癫病史，因此根据临床症状即可作出鉴别；必要时可加扫MRS，MRS上多出现胆碱波峰的异常增高，为与非肿瘤性病变相鉴别提供了佐证。