血管性肿瘤

颅内血管性肿瘤以成血管细胞瘤为代表。成血管细胞瘤又称血管母细胞瘤和血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，占颅内肿瘤的1%～2%，占后颅窝肿瘤的8%～12%。90%发生于小脑半球，幕上罕见。在小儿患者中，以男孩为多见，在Von Hippel-Lindau（VHL）病患者中，以小儿多见，45%的VHL患者伴发成血管细胞瘤。家族性者可多发。并可伴有胰腺、肝、肾多发囊肿或肿瘤。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI平扫及增强扫描。特别是幕下肿瘤，MRI为本病的首选检查方法。

【典型病例】

病例1　男，13岁，头痛、呕吐、走路不稳、共济失调等为主诉就诊（图12-6-1）。

图12-6-1　实性成血管细胞瘤

影像所见

A．MRI轴位T1WI；B．MRI轴位T2WI；C．MRI轴位T1WI增强扫描；D．MRI矢状位T1 WI增强扫描

T1WI右小脑半球病灶处可见具有流空效应的粗大血管影；T2WI病灶信号明显增高；增强扫描肿瘤明显强化。

病例2　女，15岁，近2个月出现走路不稳、共济失调等症状（图12-6-2）。

图12-6-2　囊性成血管细胞瘤

影像所见

A．MRI轴位T1WI增强扫描；B．MRI冠状位T1WI增强扫描

增强扫描肿瘤呈囊性病变，囊壁可见壁结节强化。

病例3　男，12岁，以走路不稳，共济失调，近1个月进行性加重等为主诉就诊（图12-6-3）。

图12-6-3　Von Hippel-Lindau病

影像所见

A．MRI轴位T2WI；B．MRI轴位T1WI增强扫描；C、D．MRI冠状位T1WI增强扫描

右侧小脑半球肿瘤呈囊性改变，T2WI信号明显增高；增强扫描囊壁轻度结节状强化；同时，左侧小脑半球、延髓内亦可见结节状强化灶。

【影像与病理】

1．肿瘤大小不一，小者如绿豆，大者如鸡蛋，位于软膜内，肿瘤分囊性和实性两种。

2．囊性肿瘤占2／3～3／4，常呈大囊，伴有小的壁结节。囊壁为胶质纤维或胶原纤维的薄膜，有表面光滑的壁结节，血管丰富。肿瘤囊变机制有肿瘤退变学说和血浆漏出学说。在小脑多呈囊性。

3．实性肿瘤与壁结节相似。幕上多为实性。肿瘤由血管形成细胞构成，其中有许多血管内皮或外皮细胞，可形成实团或条索，而不形成管腔。

4．肿瘤属良性，但手术后易复发。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）大多数病例（73%）在后颅窝出现边界清楚的低密度区，因囊液含蛋白质和出血，故CT值高于脑脊液。壁结节如果不是等密度，仅与周围正常小脑组织的密度稍有不同，突入囊内。常因结节小、密度低、靠颅底等因素而显示不清楚。

（2）增强扫描，肿瘤实质部分明显增强，CT值升高15～20HU。注射对比剂后，肿瘤密度迅速升高。囊壁可呈细条、不连续的强化，提示囊壁为胶质纤维或胶原纤维成分。

（3）实性肿瘤中间坏死，呈不规则环形强化。周围可有轻度或中度脑水肿。有第四脑室梗阻表现。

2．MRI表现

（1）可分为3种类型：大囊小结节型、单纯囊型以及实质型。

（2）囊液T1WI呈低信号，T2WI为高信号，由于其内蛋白含量高，不同于脑脊液信号。平扫难以显示壁结节。

（3）增强扫描，壁结节强化明显，病灶外常有1根或数根较粗大的血管伸入病灶。囊壁不增强或仅有轻微增强。其他征象与CT相似。

3．比较影像学　在诊断价值上，CT和MRI均可，但MRI优于CT，尤其是显示后颅凹底部病灶，MRI因为没有骨质伪影的干扰，有利于壁结节的检出。

【影像与临床】

1．临床表现有颅高压表现，小脑症状，走路不稳，共济失调等。

2．出血时，有脑膜刺激征。

3．在VHL病中，除中枢神经系统疾患，还出现其他系统病变。可伴有身体其他处畸形和肿瘤，如肾、肝囊肿，肾上腺瘤等；可伴有红细胞增多症。

【鉴别诊断】

1．血管母细胞瘤呈巨大囊性病变，需要与下列病变鉴别：星形细胞瘤、蛛网膜囊肿、小脑单纯性囊肿、正中和侧孔闭塞而引起第四脑室扩大、第四脑室表皮样囊肿、巨大小脑延髓池。

2．血管母细胞瘤呈环形强化，需要与下列病变鉴别：星形细胞瘤、转移瘤、脑脓肿、畸形细胞肉瘤。

3．血管母细胞瘤呈实性结节，需要与下列病变鉴别：转移瘤、脑膜瘤、听神经瘤、动脉瘤、恶性淋巴瘤。