下丘脑和脑干中有灰质吗

下丘脑错构瘤由分化程度不同的异位灰质和白质构成，属非肿瘤性病变。

【影像检查方案】

主要检查手段为MRI，包括平扫及增强扫描。对于不能明确显示病变者，可加扫液体衰减反转恢复（FLAIR）序列。CT对于本病易漏诊，多不能进行明确诊断。

【典型病例】

病例1　女，8岁，以性早熟，阵发性癫为主诉而就诊（图12-8-1）。

图12-8-1　下丘脑错构瘤

影像所见

A．MRI矢状位T1WI平扫；B．MRI矢状位T1WI增强扫描；C．MRI轴位T1WI增强扫描

垂体上方下丘脑区可见一结节影，边界清楚，T1WI与脑灰质呈等信号，增强扫描未见强化。

病例2　女，4岁，性早熟，近1个月出现多饮、多尿症状（图12-8-2）。

图12-8-2　下丘脑错构瘤

影像所见

A．MRI矢状位T1WI；B．MRI冠状位T2WI

下丘脑区可见一结节影，边界清楚，T1WI及T2WI上，肿瘤均与脑灰质呈等信号。

【影像与病理】

1．下丘脑错构瘤可呈无蒂状附着于灰结节或乳头体，或借蒂附着于第三脑室底。

2．由分化程度不同的异位灰质和白质构成，属非肿瘤性病变。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）CT平扫多表现正常，易漏诊。

（2）较大肿瘤CT平扫呈等密度，增强后无强化。

2．MRI表现

（1）T1WI表现边界清楚的结节状病灶，与脑灰质呈等信号；T2WI呈等信号或稍高信号。

（2）增强后无强化。

（3）部分肿瘤的边缘于T1WI和T2WI呈等信号，中心于T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。

（4）此外，还可伴有灰质异位、胼胝体发育不全或不良、面部畸形等异常。

3．比较影像学　MRI上，肿瘤发生于特定部位并具有特征性的信号改变，为本病的准确诊断提供帮助，CT在本病中的应用价值有限。

【影像与临床】

1．常以性早熟、癫就诊。

2．还可表现有行为改变、智力障碍、糖尿病、肥胖等。

3．目前引起这些内分泌改变的机制尚不清楚，可能与下丘脑错构瘤异常的内分泌功能以及下丘脑错构瘤与下丘脑、边缘系统间有异常联系有关。

【鉴别诊断】

需与下丘脑胶质瘤、鞍上颅咽管瘤、鞍上脑膜瘤等相鉴别。由于本病MRI上具有特定的发生部位及特征性的信号改变与强化特征，诊断起来并不难。