血管畸形出血能彻底根除吗

AVM可发生于任何年龄，约72%在40岁前起病，男性略多于女性，男女比例为1．1∶1～1．2∶1。AVM约85%发生于幕上，15%发生于后颅凹，绝大多数（98%）为单发，多发者可见于Rendu-Osler-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI，但MRI为本病的首选检查方法。必要时可加扫MRA检查，以便于观察供血动脉及引流静脉。

【典型病例】

病例1　女，14岁，间断性头痛和癫发作2年（图13-2-1）。

图13-2-1　动静脉畸形

影像所见

A．MRI轴位T2WI；B．MRI轴位T1WI；C、D．MRA

右顶叶可见蜂窝状低信号的畸形血管团，T1WI、T2WI均显示为低信号。MRA不仅可显示畸形血管团，还可显示扩张的供血动脉及引流静脉。

病例2　女，8岁，以间断性头痛和癫发作为主诉而就诊（图13-2-2）。

图13-2-2　动静脉畸形

影像所见

A．MRI轴位T2WI；B．MRI轴位T1WI；C．MRA；D．弥散加权图像

左枕叶蚯蚓状粗大血管影，T1WI、T2WI均显示为低信号；MRA可显示扩张的供血动脉；弥散加权图像上亦呈低信号改变，提示在高流量的畸形血管团内无血栓形成。

【影像与病理】

1．动静脉畸形是一堆畸形、薄壁的血管，将动脉直接与静脉相连，不通过正常的毛细血管，因此造成动静脉分流，使供血动脉与引流静脉均有明显扩大。

2．由于血流很快，供血动脉可形成动脉瘤。

3．快速而高压力的涡流在静脉内久而久之造成静脉的狭窄闭塞、出血。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）平扫AVM常表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可有等或高密度的点状、线状血管影以及高密度钙化和低密度软化灶。

（2）无出血时病变周围无脑水肿，也无占位表现。周围脑组织常有脑沟增宽等脑萎缩改变。

（3）增强扫描可见点、条状血管强化影，亦可显示粗大引流血管。

（4）少数病例，平扫未见异常，增强才显示异常血管和引流血管。

（5）动静脉畸形出血位置表浅，形态不规则。出血也可进入蛛网膜下腔。出血后畸形血管被血肿淹没或压迫，强化效果不佳，但有的病例仍可强化显影。

2．MRI表现

（1）AVM的血管成分在T1WI和T2WI均表现为低或无信号暗区。

（2）其形态多样，可表现为蜂窝状、圆形、弧线形、蚯蚓状低信号的畸形血管团。

（3）AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI为高信号；供血动脉及匍行血管均表现为低或无信号暗区。

（4）弥散加权成像可有利于判定畸形血管团内有无血栓形成，高流量的畸形血管在弥散加权图像上为低信号，其内出现高信号提示血栓形成。

（5）病变区内常可见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有T2WI高信号的胶质增生灶。

（6）MRA可直接显示出AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

3．比较影像学　脑血管造影目前仍是诊断AVM最可靠、最重要的方法。MRI较CT更敏感，定性更准确，在颅内AVM的诊断中有其特有的优势。它可以显示病灶本身及其周围组织情况，并可反映畸形血管内血流情况，区别出血与钙化、血肿和水肿，即使是隐匿性AVM，MRI亦常能清楚显示。对于后颅窝病灶，由于MRI无颅骨伪影干扰，其诊断价值明显优于CT。但对钙化的显示，MRI不如CT。

【影像与临床】

1．AVM可发生于颅内任何部位，但常见于大脑中动脉分布区的脑皮质，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。

2．其病灶大小差异较大，小的仅数毫米，大的可累及整个脑叶、一侧或双侧大脑半球。

3．本病是血管畸形中最常引起临床症状者。约20%的AVM在20岁前出现症状，最常见的临床症状为抽搐，其发生率约为70%。其次有反复头痛、进行性神经系统障碍、脑积水及出血，破裂出血造成死亡者占10%。

4．随年龄的增长，AVM也在逐渐扩大。

【鉴别诊断】

AVM在CT上的特征性表现为脑表浅部位不规则形的混杂密度病灶，无占位表现，增强扫描显示出点状或弧线状血管影。AVM在MRI上的特征性表现为毛线团状或蜂窝状血管流空影。根据上述CT或MRI表现，均可作出诊断。当CT表现不够典型或病变位置较深时，常需与脑梗死、软化灶以及脑肿瘤进行鉴别。