多发性硬化原有病灶变大

虽然本病多见于成人，但近年来该病在儿童中的发病率呈明显的上升趋势。因此，有必要加深对该病的进一步认识。

【影像检查方案】

MRI是本病首选的检查方法，病变的检出率明显高于CT。

【典型病例】

病例1　女，10岁，头痛，肢体麻木，行动有时困难达数月（图15-8-1）。

图15-8-1　多发性硬化

影像所见

MRI表现A．横断面T2WI；B．横断面DWI（B＝1　000）：示双侧半卵圆中心多发点片状长T2信号；DWI部分病灶呈高信号。

病例2　女，12岁，发热，抽搐（图15-8-2）。

图15-8-2　多发性硬化

影像所见

MRI表现A、B、C．横断面T2WI；D、E、F．横断面T1WI成像。示双侧半卵圆中心及侧脑室前后角旁多发点、片状长T1、长T2信号病灶，边缘欠清晰。G、H、I．激素冲击治疗，6个月后复查，横断面T2WI成像显示病灶较前范围明显缩小。

病例3　男，8岁，双下肢麻木，进行性加重10余天（图15-8-3）。

图15-8-3　同心圆硬化

影像所见

MRI表现：A．矢状面T1WI；B、C．矢状面FLAIR；D．横断面T1WI；E．横断面T2WI成像示双侧半卵圆中心多发环形长T1、长T2信号，FLAIR呈高信号病灶，F．T1WI增强成像示病灶轻度环形强化。

【影像与病理】

本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：①早期，病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。②中期，随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。③晚期，病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0．1～4．5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔多发性硬化可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发性硬化的斑块。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）脑内深部白质区多发低密度灶。

（2）在皮质下病灶、幕下病灶、小病灶的检出及分期中的作用有限。

2．MRI表现

（1）MRI能清晰显示病灶大小、形态和分布，T1WI见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。

（2）陈旧性斑块呈等信号。由于多发性硬化是少突神经胶质－血管髓磷脂复合疾病，因此有5%患者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。

（3）T2WI病灶呈高信号，边缘清晰。

（4）质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑多发性硬化病灶。

（5）Gd-DTPA增强扫描，T1WI急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。

（6）MRI可判断多发性硬化的分期：MRI显示病灶大小不变、缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。

（7）少年型多发性硬化与成人型有所不同：①少年型女性多见（女∶男＝5∶1）；②少年型多累及脊髓，小脑和脑干；③少年型病程短，少见脑萎缩与铁的异常沉积。

3．比较影像学　MRI是目前活体中检测脑及脊髓内病灶的最敏感方法。但临床症状与MRI显示的脑改变常不成正比，脊髓病变与临床症状间有密切的相关性。DWI对于病变不同时期的判定有帮助；FLAIR对于脑室周围病灶的显示能提供更多信息。MRS大量研究显示，NAA水平在多发性硬化病人的斑块及周围“正常表现”的脑白质中均有下降，提示存有神经元的缺失。

【影像与临床】

有抽搐、病毒感染后出现局灶性神经系统症状。轻者可出现头痛、发热、易激惹、嗜睡、呕吐或颈强直等。首发症状以视力障碍多见，其他症状包括脑神经受累症状、癫、四肢瘫、感觉障碍等。虽然本病起病急，症状与脑炎有相似之处并常误诊为后者，但多发硬化的特点在于不经治疗或治疗后短时间内，临床症状即可明显减轻。多数患儿病程反复，发作与缓解相交替。

【鉴别诊断】

本病需与播散性脑脊髓炎鉴别。后者病前常有预防接种或病毒感染史，临床特点为单相病程，常规MRI表现与多发性硬化急性病灶相似，因此仅靠常规MRI检查无法与多发性硬化区别，确诊需结合临床病史。另外还要注意与脑炎鉴别。脑炎可累及脑的任何部位，但以颞叶受累最为常见。CT平扫为片状低密度，MRI为异常信号，多为一侧性，病灶周围有水肿带并有占位效应。增强扫描，大部分病灶呈轻度边缘强化、或无明显强化。