左侧小脑半球小软化灶

急性小脑炎是一种少见综合征，以小脑功能丧失、急性发病为特点。由于许多疾病可导致小脑炎症和水肿，故急性小脑炎有多种病因，其中包括铅中毒、氰化物中毒、脱髓鞘病变和血管炎。引起儿童急性疾病的病毒，如麻疹、百日咳、白喉、伤寒热、柯萨奇病毒、乳多空病毒、水痘－带状疱疹和EB病毒也可引起类似小脑炎症和水肿的表现。某些病例还可出现急性播散性脑脊髓炎的表现。所以，特发性急性小脑炎是一种排除诊断，只有当其他可引起小脑炎的原因被除外后，才能诊断。

【影像检查方案】

患儿的影像表现对于临床判断预后有很大的帮助。MRI检查有助于区分病毒性脑炎和代谢性或中毒性脑病以及非感染性脑炎等。

【典型病例】

病例1　男，3岁，共济失调（15-8-14）。

图15-8-14　急性小脑炎

影像所见

MRI表现：A．横断面T2WI示双侧小脑半球弥漫高信号。B．横断面T1WI增强成像显示双侧小脑半球对称性的大片状明显强化病灶，第四脑室变小。

病例2　女，12岁，恶心，头痛，共济失调（图15-8-15）。

图15-8-15　急性小脑炎

影像所见

MRI表现：A．横断面T2FLAIR成像示双侧小脑半球弥漫高信号；B、C．冠状面T2FLAIR成像示双侧小脑半球弥漫高信号。

【影像与病理】

主要的病理学特点即变性和炎症。本病灰质、白质均可受累。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）双侧小脑半球对称性低密度区。

（2）局限性脑水肿可导致第四脑室脑脊液流出减少，从而导致急性脑积水。

（3）亚急性期可见软脑膜强化。

（4）慢性期常见脑萎缩。

2．MRI表现

（1）双侧小脑半球对称性T1WI低、T2WI高信号改变。

（2）增强扫描与CT相同。

3．比较影像学　MRI病变的检出率明显高于CT；有关本病弥散和波谱表现特点未见报道。

【影像与临床】

典型表现为眼睛不自主运动、肌阵挛、躯体运动失调、构音困难、恶心、头痛、震颤和智力改变等。患儿通常有近期内病毒感染史。发热和假性脑膜炎不一定出现，虽然某些病例可见永久伤残甚至死亡（由于小脑上疝或下疝），但症状通常于起病后数周或数月内自行缓解。

【鉴别诊断】

本病需注意与小脑发育不良性神经节细胞瘤相鉴别（图15-8-16），该病变具有沿小脑脑叶走行的分层结构，呈现以长T1、长T2信号为主，其间交错有等T1、等T2信号的表现，注射药物后无明显强化。当病变为单侧时，应与小脑肿瘤相鉴别（15-8-17），突然起病及弥漫性高信号可有助于本病诊断。

图15-8-16　小脑发育不良性神经节细胞瘤

影像所见

MRI表现：A．横断面T1WI成像示右侧小脑半球稍低及低信号病灶，脑桥及第四脑室受压；B．横断面T2WI成像示右侧小脑半球病灶呈弥漫高信号改变，具有沿小脑脑叶走行的分层结构特点。

图15-8-17　小脑侵袭性星形细胞瘤

影像所见

MRI表现：A．矢状面T1WI示小脑半球稍低信号病灶。B、C．横断面T1WI示右侧小脑半球病灶大片状高信号改变，边缘不清。D、E、F．横断面T2FLAIR成像显示病灶呈高信号改变。

（张晓凡　范国光　冀　旭）