星形细胞瘤约占所有儿童髓内肿瘤的40%,恶性程度较脑内星形细胞瘤为低,病理学分级多为Ⅰ~Ⅱ级,Ⅲ~Ⅳ级在儿童中极为少见。
【影像检查方案】
常规检查手段为CT和MRI平扫及增强扫描,但MRI为本病的首选检查方法,对于不能明确显示病变者,可加扫液体衰减反转恢复(FLAIR)序列。
【典型病例】
女,4岁,以颈痛、颈部僵硬及斜颈为主诉就诊(图18-7-4)。
图18-7-4 星形细胞瘤
影像所见
A.MRI矢状位T1WI;B.MRI矢状位T2WI;C.MRI矢状位T1WI增强扫描
颈7-胸5水平脊髓弥漫性肿大,其内可见T1WI不均匀稍低信号,T2WI稍高信号肿块;肿块上,下端中央管明显扩张,脊髓T1WI信号减低,T2WI信号升高;增强扫描肿块明显强化。
【影像与病理】
1.发病部位以胸、颈段最多,脊髓远端和终丝少见。
2.病变一般局限,但可呈浸润性生长,尤其在儿童往往累及多个脊髓节段,甚至脊髓全长。
3.脊髓明显增粗,表面可有粗大纡曲的血管,肿瘤与正常脊髓组织无明显分界,上下两端常呈梭形。
4.多数可发生囊变,有时合并有脊髓空洞。
5.肿瘤恶性程度的高低与病变范围的大小往往不成正比。
【影像诊断要点及比较影像学】
1.CT表现
(1)平扫肿瘤呈略低密度或等密度,少数可呈高密度,边界不清。
(2)增强扫描肿瘤强化不明显且不均一,少数可见不均匀强化,囊变较常见。
(3)由于水肿和肿瘤浸润,脊髓密度减低和不规则增粗,邻近蛛网膜下腔狭窄。
(4)多表现为椎管扩大,但钙化少见。
2.MRI表现
(1)在T1WI上肿瘤信号低于脊髓;在T2WI上肿瘤信号增高,由于水肿的缘故,在T2WI上显示病变范围较T1WI上大。
(2)因病变范围较广和出血、坏死、囊变,其信号强度可不甚均匀,坏死和囊变表现为T1 WI明显低信号,T2WI明显高信号,出血在T1WI上表现为高信号。
(3)增强扫描可见肿瘤实质部位明显强化,肿瘤周围水肿以及坏死和囊变无强化。
3.比较影像学 CT可显示骨性椎管改变,判断其内的组成,特别是有无钙化成分;MRI可明确病变的累及范围;判断其内的组成成分,增强扫描可有利于小肿瘤的早期发现。
【影像与临床】
1.男女发病率相近,男女之比为1.5∶1。
2.颈胸段髓内肿瘤出现症状早,症状重,病人就诊时肿瘤常较小,脊髓在外形上变化不大和轻度膨大。
【鉴别诊断】
根据上述CT和MRI表现,结合临床表现及发病部位,髓内星形细胞瘤不难诊断。星形细胞瘤与室管膜瘤的鉴别在于前者更多见于儿童,以颈、胸段最为常见,较少累及马尾和终丝,累及范围较大,伴发囊肿的机会较少。而室管膜瘤较大,呈边界清楚的结节状,并伴广泛的囊肿。
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