【适应证】
1.不伴胸腺瘤的全身型重症肌无力患者,采用抗胆碱酯酶药物效果不佳或剂量不断增加者。
2.反复发生肺部感染,引起一次以上肌无力危象或胆碱能神经中毒危象者。
3.育龄期的妇女要求妊娠者。
4.重症肌无力伴胸腺瘤的患者。
5.20%~30%单纯眼肌型患者可自然缓解,手术适应证应从严掌握,特别是学龄前儿童。长时间药物治疗反应不佳者,方可考虑手术治疗。
【禁忌证】
1.全身情况差,严重心肺功能不全者。
2.年龄超过60岁,对药物反应良好者。
【操作方法及程序】
1.术前准备
(1)掌握抗胆碱酯酶药物的应用规律,调整用药剂量,待病情稳定,能维持一般生活。
(2)药物反应差、症状严重的全身型重症肌无力患者,可行血浆置换疗法,使血中抗乙酰胆碱受体抗体迅速降低,减轻抗体对突触后膜的封闭,经1~2次血浆置换,病情改善后及时手术。
(3)术前应用镇静药及抗生素,但避免使用对呼吸有抑制作用的药物,如吗啡、链霉素等。
(4)因危象已行气管切开者,对切口周围的炎症,应予以控制。
(5)症状严重或有吞咽困难者,术晨放置胃管,以便术后按时给药。
2.麻醉与体位
(1)气管内插管、全身麻醉,麻醉中应避免使用肌松药。
(2)患者平卧位,肩背部垫一小枕,头向后仰,以利于前纵隔显露。
(3)采用电视胸腔镜手术,向左侧30°~40°,卧位。
3.手术步骤
(1)手术径路:胸腺主要位于前上纵隔,但异位胸腺甚多。由于有不同的观点,因而有不同的手术径路。
①经颈部胸腺切除:于胸骨切迹上方2cm,沿皮纹做弧形长5~6cm切口,两侧达胸锁乳突肌。在颈阔肌深面游离皮瓣,上方至甲状腺平面,下方至胸骨平面,正中往两侧分开胸骨甲状肌,即可见到胸腺。胸腺位于胸骨甲状肌深面,甲状腺下静脉的前面,向上常达甲状腺下极。这一径路创伤小,但由于显露较差,不能摘除全部胸腺和纵隔脂肪组织,目前较少采用。
②胸骨正中劈开径路:经胸骨劈开有两种径路,一为全胸骨劈开径路,即上方起于胸骨切迹上1~2cm,下方至剑突,切开皮肤、皮下后,按常规从胸骨切迹开始正中劈开胸骨,骨髓腔骨蜡止血后,撑开切口,显露胸腺。另一径路为部分胸骨劈开,即从胸骨切迹劈开胸骨至第3肋间,并在第3肋间向左或向右横断一侧胸骨。
③扩大胸腺切除径路:系前述的颈部切口加全胸骨正中劈开径路。
全胸骨劈开与扩大胸腺切除径路,是基于纵隔脂肪内可能含有异位胸腺,强调清除所有纵隔脂肪组织,但并发症的发生率较经颈径路和部分胸骨劈开径路高。几种径路所行胸腺切除的远期效果,尚无严格的对比研究证明其差异。
④电视胸腔镜下胸腺切除径路:于右胸腋前线及腋中线之间第6肋间切一小口,进入胸腔,置入胸腔镜探查,在胸腔镜指引下分别于腋前线第3或4肋间及锁骨中线第5肋间切操作孔。
(2)胸腺切除
①经颈径路在显露胸腺后,可从胸腺左上极开始。左上极靠近甲状腺下静脉,将其结扎、切断后,以胸腺上的结扎线做牵引,向下钝性游离。同上游离胸腺右上极。向下游离至胸骨切迹后,手指插入纵隔,将胸腺与胸骨后、两侧胸膜及后壁无名静脉细心分开,遇有条索应结扎切断,将整个胸腺完整切除。
②胸骨劈开径路:全胸骨劈开径路与扩大胸腺切除径路的胸腺切除大致相同。撑开器撑开胸骨后,将胸膜往两侧分离,剪开胸腺前的包膜,先分离胸腺的两下极,分离后可用粗线贯穿缝合作为牵引,再游离后壁及两侧。分离中遇到胸腺静脉予以结扎、切断。最后游离胸腺的两上极,两上极可有甲状腺下动脉的分支,予以结扎、切断,即可将胸腺完整切除。
③电视胸腔镜下胸腺切除:于膈神经前纵行切开前纵隔胸膜,钝性推开胸骨后间隙,显露胸腺右叶,卵圆钳提起胸腺下极,沿包膜钝性和锐性解剖胸腺后方,在近无名静脉处仔细分离出胸腺静脉,钛夹钳闭后切断。再向上解剖胸腺上极,予以切除。以相同方法分离解剖切除左叶胸腺,并行纵隔脂肪清除。
(3)纵隔脂肪清除:胸腺切除后,应将膈神经前方的脂肪组织尽可能清除,包括颈部上极周围、大血管及心包前方。全胸骨劈开径路及扩大胸腺切除径路脂肪组织清除更为彻底。
(4)放置引流:冲洗切口,胸骨劈开径路可放置乳胶管或硅胶管引流,引流管剪多个侧孔,由剑突处引出。部分胸骨劈开者可在第3肋间平面胸骨右或左另戳一小口引出。电视胸腔镜手术置胸腔闭式引流。术毕连接闭式引流或负压吸引。
(5)关闭切口:胸骨采用不锈钢丝缝合,拉拢固定,分层缝合皮下组织、皮肤。
【注意事项】
1.术中注意要点
(1)分离胸腺两侧时,避免损伤胸膜。如胸膜损伤范围较小,可直接缝合或结扎封闭,损伤范围较大者,可放置胸腔闭式引流。
(2)仔细清除颈部及前纵隔脂肪组织,避免异位胸腺存留。
(3)清除脂肪组织时,勿损伤膈神经,否则,可加重术后的呼吸功能障碍。
2.术后处理
(1)对症状较重的全身型或手术结束后体力恢复不佳的患者,可延迟拔除气管插管,送入监护室,继续人工呼吸机辅助治疗。
(2)严密观察呼吸、血压、脉搏变化,床旁备好气管插管及气管切开(或环甲膜切开)设备。
(3)鼓励患者咳嗽、排痰,预防肺部感染。
(4)使用抗生素,但避免用链霉素、新霉素、卡那霉素、多黏菌素、庆大霉素。
(5)对已采用皮质激素治疗者,术后应适当增加剂量,以预防肾上腺功能不足。
(6)避免使用氯丙嗪、地西泮(安定)、苯妥英钠、奎尼丁、吗啡、硫酸镁、巴比妥钠等。
(7)继续使用抗胆碱酯酶药物,用药剂量开始应比术前减少1/2~1/3,然后再根据病情增减。
(8)24~48h拔除引流管。
(9)危象的处理。重症肌无力术后应密切注意危象的发生,可因抗胆碱酯酶药物过量而出现胆碱能危象,患者表现为肌无力加剧、瞳孔缩小、出汗、腹痛、肌束震颤,亦可因药物剂量不足而发生肌无力危象,两种危象往往难以区别。注射快速、短效的依酚氯铵(氯化腾喜龙)可以改善肌无力危象患者的肌力,而对胆碱能危象患者无效,是个很好的鉴别方法,但目前已无此种药物生产。无论胆碱能危象或肌无力危象,出现时应立即行气管插管或气管切开,机械通气治疗,同时减少甚至暂时停用抗胆碱酯酶药物,以后根据情况逐步调整剂量。气管内分泌物多者,可用阿托品0.5mg皮下或静脉注射。
(蒋耀光 王如文 张志庸 李单青)
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