肾上腺手术

一、嗜铬细胞瘤危象

嗜铬细胞瘤危象也称为儿茶酚胺危象（catecholamine crisis），是指体内嗜铬细胞瘤在某种应激情况，如精神刺激或剧烈运动等、肿瘤破裂出血或术中挤压肿瘤突然释放大量儿茶酚胺（catecholamine）入血，造成高儿茶酚胺血症（hypercatecholaminemia）；或突然儿茶酚胺分泌减少、停止，由此而产生的以心血管症状为主的一系列临床急症，包括高血压危象、高血压和低血压交替发作危象、儿茶酚胺性心脏急症（如心律失常、心力衰竭、心源性休克、心肌梗死等）、抽搐、昏迷、高热及颅内出血、胃肠道出血，甚至猝死等，病情险恶多变，抢救不及时可致生命危险。尽管该病发作后多就诊于内科，但以肾上腺肿瘤收入院的患者在术前准备及术中、术后也时常有发作，因此仍应引起泌尿外科医师的足够重视。

【诊断要点和治疗方法】

1．高血压危象　嗜铬细胞瘤患者的高血压可呈阵发性或持续性，发作时血压急剧升高，可高达350／200mmHg，常伴有剧烈头痛、眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗、心前区或上腹部紧迫感、精神恐惧或濒死感、皮肤苍白发凉、肢体颤抖等，发作持续时间短则几分钟，长则几天。

急性发作时处理如下。

（1）首先要抬高床头。

（2）立即缓慢静脉注射酚妥拉明（又名苄胺唑啉或瑞吉亭）5～10mg（初试可用1mg，因为部分患者对该药极敏感，可造成严重低血压），观察血压，一般1min即可发挥作用，5～10min达高峰，30min作用消失，必要时可重复使用，但应注意休克的发生。

（3）当血压降至160／100mmHg左右时，停止注射，继之以酚妥拉明0．25～1mg／min的速度持续静脉滴注，即酚妥拉明10～15mg溶于5%葡萄糖盐水溶液250ml中缓慢静脉滴注，滴速每分钟20～64滴。

（4）如果患者表现有明显心动过速或心律失常，可加用β受体阻滞药，如用普萘洛尔1～2mg稀释后迅速静脉注射或5mg加在5%葡萄糖溶液100～200ml中静脉滴注，应用时要注意禁忌证及不良反应。

（5）也可采用普萘洛尔5mg和酚妥拉明10mg加入5%葡萄糖溶液250ml中静脉滴注，直至高血压危象完全缓解。

（6）如不见效，改用硝普钠50～100mg加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注。待病人血压降至150／95mmHg或以下时，可口服哌唑嗪4mg，每8h一次。

治疗时为保证安全，尽可能保持两条静脉管道通畅，一条用微量泵调整药液以达到控制血压，另一条用以补充血容量及检测循环功能；严格检测中心静脉压，以调整输液的速度和量；准确记录24h尿量，并及时调整补液量；检测各项生化指标，防止水、电解质紊乱；注意血糖变化。

2．高血压与低血压交替发作危象　血压骤升又急剧下降，在短时间内交替发作，常伴有心动过速、大汗淋漓、面色苍白及四肢厥冷。这种严重的血流动力学改变，容易诱发脑血管意外、心力衰竭、心源性休克及心肌梗死的发生，如不及时处理常导致死亡。

急救措施如下。

1．采用两条静脉输液通路，以控制血压的大幅度、频繁的波动。

2．当血压下降时首先要立即停止肾上腺素能阻断药的输入，以快速补充血容量为主，给以葡萄糖盐水、低分子右旋糖酐或血浆，也可用50g白蛋白加入林格溶液1　000～2　000ml中，静脉滴注，使血压回升。

3．当血压升高时，首先应放慢输液速度，以滴注肾上腺素能阻断药为主，如此交替反复使用。

4．原则上不使用升压药处理低血压发作，只有当患者出现休克状态、不再出现高血压发作时才酌情慎重使用。可用去甲肾上腺素以4～5μg／min的速度输液。

5．对血压波动过于频繁者，上述办法不易施行；如确实控制不住发作危象时，只好急症手术，挽救患者生命。

6．急性左心衰竭及肺水肿　治疗首先要使用α和β肾上腺素能阻断药，其他原则与治疗一般肺水肿相同，洋地黄类强心药对此类患者的心力衰竭效果不佳。

7．严重心律失常　无论何种类型的心律失常均应使用α和β肾上腺素能阻断药，并根据心律失常的性质采用特定的抗心律失常药物。一般开始治疗应先给利多卡因100mg静脉注射，随之以2～5mg／min静脉滴注，对利多卡因无反应的患者，应以2～10mg／min的速率静脉注射，并且每隔4～5min将剂量增加1mg。凡治疗无效的严重心律失常，或有阿－斯综合征反复发作者，可根据适应证，采用电击除颤或安装心内膜临时起搏器，争取早日手术切除嗜铬细胞瘤。

8．心绞痛及心肌梗死　治疗与一般的心肌梗死相同。

9．术后顽固性低血压　可给予去甲肾上腺素持续泵入，去甲肾上腺素12mg＋生理盐水45ml，静脉给药，0．6ml／h（4μg／min），有效剂量为4～10μg／min，如不能纠正时，需及时换用β受体兴奋药多巴酚丁胺多能奏效。多巴胺及多巴酚丁胺（20mg／2ml），（体重kg×3）mg加生理盐水至50ml静脉给药，1ml／h，相当于1μg／（kg·min）。例如体重60kg的患者，其用量为5μg／（kg·min）；180mg＋生理盐水32ml静脉给药，5ml／h或60mg＋5%葡萄糖溶液500ml，静脉给药，1ml／min，相当于2μg／（kg·min）。

嗜铬细胞瘤危象的具体诊治流程可参考图3－1。

图3－1　嗜铬细胞瘤危象的诊治流程图

二、肾上腺危象

肾上腺危象又称急性肾上腺皮质功能减退症（acute adrenocortical hypofunction），它是指在原发性或继发性肾上腺皮质功能不全（adrenocortical insufficiency）的基础上，受到一定条件的刺激，特别是在严重应激状态下如感染、创伤和手术等，如未补充足够的肾上腺皮质激素，则血皮质醇严重不足，不能适应机体的应急需要而产生的一系列临床急症，具体表现有高热、胃肠紊乱、循环虚脱、神志淡漠、萎靡或躁动不安，谵妄甚至昏迷，诊治稍失时机将延误病人生命。

泌尿外科肾上腺危象的发生常见于肾上腺手术后，如依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或异位促肾上腺皮质激素综合征等做双侧肾上腺全切除术，或者肾上腺腺瘤摘除术后，残留的肾上腺常萎缩，下丘脑－垂体－肾上腺轴的功能由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的完全恢复至少需要9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量即可诱发本病。

【临床表现】

1．发热　多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常。

2．消化系统　厌食、恶心、呕吐等常为早期症状，也可有腹痛、腹泻等症状。

3．神经系统　软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状，也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷。

4．循环系统　心率快速，可达每分钟160次，四肢厥冷、循环虚脱、血压下降，陷入休克。由于本病存在糖皮质激素和盐皮质激素两者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出现周围循环衰竭。多数病人神志改变与血压下降同时出现；少数病人神志改变在前，随之血压下降继现。

5．脱水征象　常不同程度存在。

【实验室检查】

1．血常规　白细胞总数增高，中性多核细胞增多，血红蛋白增高。

2．其他　可伴有不同程度的高血钾、低血钠、低血糖、血尿素氮轻度增高，轻度酸中毒及血皮质醇总量降低等。

【诊断要点】

根据病史、症状和体征，即可做出初步诊断，不必等待化验结果。凡有慢性肾上腺皮质功能不全或皮质醇合成不足的病人，一旦遇有感染、外伤或手术等应激情况时，可出现明显的消化道症状、神志改变和循环衰竭即可诊断为肾上腺危象，如表现发热、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹痛和腹泻等消化系统症状，有软弱、淡漠、萎靡、嗜睡或烦躁不安、神情恍惚等精神神经系统症状，即使无高热、血压降低、休克和昏迷等危象，也应警惕病人即将进入危象，如不及时积极处理，将迅速发展为危象。

【治疗方法】

因为这是危及生命的急症，当考虑到本病时，在采血送检后不需等待化验结果，应尽快争取时间，立刻给予治疗，主要措施为补充糖皮质激素，补充生理盐水和葡萄糖，具体治疗措施如下。

1．如有意识障碍和休克，应立即将氢化可的松琥珀酸钠酯100mg溶于少量液体中由静脉注入，可产生即刻或短暂改善循环衰竭的效果；或25%葡萄糖溶液40ml＋氢化可的松100mg立即静脉注射。

2．氢化可的松（此制剂在水中溶解度小，溶于50%乙醇溶液100mg／20ml，应用时需用等渗盐水或5%葡萄糖溶液500ml稀释）100～400mg溶于500～2　000ml液体中静脉滴注，开始可输快一点，激素剂量视病情轻重和治疗反应而定，24h的用量可高达1　200mg，多数＞300mg。一般用氢化可的松200mg＋葡萄糖氯化钠注射液1　000ml静脉滴注，持续3～4h。如激素用量大，为避免潴钠过多，可用地塞米松，静脉滴注。

3．如用氢化可的松琥珀酸钠酯或氢化可的松后，收缩压不能回升至100mmHg，或者有低血钠症，则可同时肌内注射醋酸去氧皮质酮1～3mg，每日1～2次，也可在病情好转并能进食时改服9α－氟氢可的松0．05～0．2mg／d。严重慢性肾上腺皮质功能不全或双肾上腺全切除后的病人需长期服维持量。应用盐皮质激素期间要注意有无水肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的不良反应。

4．脱水和电解质紊乱。在严重肾上腺危象时，脱水很少超过总体液的10%，估计补充的液体量为正常体重的6%左右，如体重70kg，应补充液体量约4　000ml。补液量尚需根据个体的脱水程度、年龄和心脏情况而定。输液的成分，开始给5%葡萄糖盐水1　000ml，以后酌情而定，可补钠150～250mmol／L。如病人体重55kg，血清钠125mmol／L，则补钠总量应为（142－125）×55×0．6＝561mmol，约合生理盐水3　600ml。一般不需立即补充所有钠的丢失，开始可给总量的1／3或1／2，因为随着适量糖皮质激素的应用，可帮助恢复总体钠。对于高渗盐水需慎用，可在低血钠症和应用糖皮质激素与盐皮质激素仍无好转时采用，输高渗盐水时宜密切观察。由于肾上腺皮质功能不全的病人，肾脏排泄水负荷的能力减退，因此液体输入的总量和速度均需掌握，不能过量和过速，以防诱发肺水肿。如治疗前有高钾血症，当脱水和休克被纠正、尿量增多、补充糖皮质激素和葡萄糖后，一般都能降至正常，在输入第3升液体时，可酌情补钾20～40mmol，以补充总体钾的不足。本病可有酸中毒，但一般不成为严重问题，不需补充碱性药物，当血CO2结合力低于22Vol%、血［］＜10mmol／L时，可补充适量碳酸氢钠。

5．预防和治疗低血糖。治疗期间需供给足量的葡萄糖。

6．处理诱因，如抗感染等。

7．肾上腺皮质功能不全患者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感，在危象特效治疗开始前，应禁用这类药物。

应用糖皮质激素后常迅速奏效，脱离险境，体温下降，胃肠道症状基本消失，神志清楚，血压恢复正常所需时间平均6h（0．5～12h）。最初24～48h内应采取静脉滴注，为了避免静脉滴注液中断后激素不能及时补充，可在静脉滴注的同时，肌内注射醋酸可的松，两者可有一天的重叠。但紧急抢救时，不主张用醋酸可的松，因肌内注射见效缓慢且吸收不均匀，它在体内需转化为氢化可的松才起作用，在血液中浓度比直接肌内注射氢化可的松后低得多。病情好转后，可单独肌内注射醋酸可的松每次50mg，每6h一次，应迅速减量，约每日或隔日减量50%，当能进食时，即改口服，至半个月左右减至维持量，多数病人的维持量为可的松25～50mg／d，泼尼松5～7．5mg／d等。

【预防】

为避免危象发生，应教育慢性肾上腺皮质功能不全的病人，坚持持续服用激素，不得任意间断。当遇有应激情况时，应指导病人增加剂量；如有上呼吸道感染、拔牙等小的应激反应，应将激素量增加一倍，直至该病痊愈，一般4～5d内即可控制；如有大的应激情况，如外科手术、心肌梗死、严重外伤和感染等，应给予氢化可的松至200～300mg／d，分3～4次静脉滴注，在手术前数小时即应增加激素用量。应激消除后，可逐渐恢复到平时剂量。

肾上腺危象的具体诊治流程可参考图3－2。

图3－2　肾上腺危象的诊治流程图

（袁　铭　陈莉萍）