肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）常用医嘱如下。
【概念】 肾病综合征（nephrotic syndrome）是以大量蛋白尿（尿蛋白＞3．5g／d），低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g／L），水肿和血脂升高为主要特征的临床综合征。其中前2项为诊断所必需。
【病因和发病机制】 一般的，凡是能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征，按病因可以分为：原发性肾病综合征和继发性肾病综合征（表2-1）。
表2-1 肾病综合征的分类和常见病因
【病理及临床表现】 原发性肾病综合征的病理类型和临床特征如下（表2-2）。
表2-2 原发性肾病综合征的病理类型和临床特征
（续 表）
（续 表）
肾病综合征的主要并发症：感染，血栓、栓塞并发症，急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱。
【诊断与鉴别诊断】 确诊肾病综合征；确认病因包括确定继发、原发肾病综合征，以及行肾活检确定病理类型；判定有无并发症。
需进行鉴别的继发性肾病综合征的病因主要包括以下疾病。
1．过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛和黑粪，多在皮疹出现后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。
2．系统性红斑狼疮性肾炎 好发于青、中年女性，依据多系统受累的临床表现和免疫学检查，可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断。
3．糖尿病肾病 好发于中老年人，常见于病程10余年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史以及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
4．肾淀粉样变性 好发于中老年人，是全身多器官受累的一部分。常需肾活检确诊。
5．骨髓瘤性肾病 好发于中老年人，男性多见，患者可以有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高，蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上）。部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征。多发性骨髓瘤的特征性临床表现有助于鉴别。
【医嘱方案】
1．一般治疗 凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失，一般情况好转后，可起床活动。
给予正常量［1．0g／（kg·d）］的优质蛋白饮食。热量保证充分。每千克体重不应＜126～147kJ（30～35kcal）。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，故目前不再主张应用。水肿时应低盐（＜3g／d）。为减轻高脂血症，少进食富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）和富含可溶性纤维（如燕麦、米糠和豆类）的饮食。
2．对症治疗
（1）利尿消肿：①噻嗪类利尿药，常用氢氯噻嗪25mg，3／d，口服。长期服用应防止低钾、低钠血症。②潴钾利尿药，螺内酯20mg，3／d，口服。③襻利尿药，呋塞米（速尿）20～120mg／d，分次或静脉注射，在渗透性利尿药应用后随即给药效果更好。④渗透性利尿药，常用低分子右旋糖酐或羟乙基淀粉代血浆。⑤提高血浆胶体渗透压，血浆或血白蛋白等静脉输注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如接着应用呋塞米缓慢静脉滴注，每能获得良好的利尿效果。但由于输入的蛋白质均将于24～48h内由尿中排出，故不可输注过多过频，否则造成肾小球高滤过、高代谢引起肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤。
（2）减少尿蛋白：如ACEI类或ARB类药物，可通过有效的控制高血压作用而显示不同程度地减少尿蛋白，此外，亦可降低肾小球内压，有不依赖于全身血压的减少尿蛋白作用。
3．主要治疗——抑制免疫与炎症反应
（1）糖皮质激素：使用原则和方案是①起始足量。常用药物为泼尼松1mg／（kg·d），共服8周，必要时可以延长至12周。②缓慢减药。足量治疗后每1～2周减原用量的10%，当减少至20mg／d左右时症状易反复，应更加缓慢减量。③长期维持。最后以最小有效剂量（10～15mg／d）作为维持量，再服半年至1年或更长。激素在维持用量期间可改为2日量隔日1次顿服，以减轻激素的副作用。
（2）细胞毒药物：主要用于“激素依赖型”或“激素无效型”，协同激素治疗。临床多使用环磷酰胺（CTX），每2周0．6g静滴1次，累积总量为6～8g。
（3）环孢素A：常用于治疗激素和细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。每日每千克体重3～5mg，分2次口服，服药期间需监测并维持血浓度谷值为100～200ng／ml。服药2～3个月后缓慢减量，共服半年左右。
4．中医药治疗
5．针对并发症的治疗
【预后】 个体差异大，决定预后的主要因素包括病理类型、微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾小球肾炎预后差，疗效不佳。临床表现为高血压、高血脂和难以控制的大量蛋白尿可促进肾小球硬化，上述因素如长期得不到控制成为预后不良的主要因素。另外，存在感染、血栓、栓塞并发症者常影响预后。
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