过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpura neheritis,HSPN)的常用医嘱如下。
【概念】 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura neheritis)是一种以坏死性小血管炎为基本病变的免疫性疾病,临床上以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎和肾脏损害为特征。其肾脏损害称为紫癜性肾炎。
【病因和发病机制】
1.病因 约1/3患者有细菌、病毒等先驱感染史,1/4患者与鱼、虾类过敏或药物有关,考虑其致敏源可能是细菌、药物、含异体蛋白质的食物等。
2.发病机制 血循环中的可溶性免疫复合物在肾脏内沉积所引起。
【诊断依据】 依据临床表现和实验室检查。
1.临床表现
(1)过敏史。
(2)出现典型的皮肤紫癜:几乎见于所有的患者。皮疹发生在四肢远端伸侧,并可累及臀部和下腹部;皮损大小不等,微突出皮肤,压之不褪色,为出血性斑点;多呈对称性分布,1~2周后逐渐消退。
(3)有胃肠道和(或)关节受损的表现:2/3的患者以腹部不定位绞痛为多见。其次为黑粪或血便,严重病例可以表现为急腹症。1/2患者以大关节、多关节的游走性肿痛为特征,不遗留后遗症。
(4)有肾损害的证据:可以表现为血尿或蛋白尿。尤以血尿为主要表现,可表现为镜下或者间断性肉眼血尿,不同程度的蛋白尿。病情较重则可出现急性肾炎综合征、肾病综合征,甚至表现为急进性肾炎。若病变持续不退,可转变为慢性肾小球肾炎;个别患者尿常规无异常,只表现为肾功能减退;高血压和肾功能减退见于病情较重的病例。
2.辅助检查
(1)尿常规:血尿多见,镜下呈畸形红细胞,可有蛋白尿,呈非选择性。
(2)血常规:病程初期轻度贫血,白细胞正常或者增高。
(3)生化检查:ESR增快,血白蛋白下降或者球蛋白增高。
(4)免疫学检查:血清IgE急性期有50%升高,血循环免疫复合物阳性,血清补体正常。
(5)病理检查:肾活检可见以IgE沉着为主的系膜增殖性病理改变。
【鉴别诊断】 IgA肾病,原发性肾小球肾炎,狼疮性肾炎,原发性小血管炎性肾病。
【医嘱方案与禁忌】
1.一般治疗 去除细菌、病毒及寄生虫感染,避免可能致敏的食物和药物等过敏因素。可应用改善血管通透性的药物如5%葡萄糖氯化钠注射液500ml+维生素C 5.0g,1/d,静点。
2.药物治疗
(1)糖皮质激素:适于关节肿痛、腹痛及胃肠道症状明显,以及临床表现为肾炎综合征、肾病综合征,伴或不伴肾功能损害,病理上呈弥漫增生性改变者。
甲泼尼龙:生理盐水100ml+甲泼尼龙40~80mg,1/d,静点,应用激素治疗过程中,需注意激素的副作用,如水钠潴留、消化道出血,血压、血糖升高等。可以同时应用抑制胃酸分泌药物如H2受体拮抗药,质子泵抑制药等。
(2)细胞毒药物:对糖皮质激素疗效不佳或病理呈弥漫性伴有新月体形成者,可加用CTX 2~4mg/(kg·d),病情严重者也可以用冲击治疗。冲击治疗的方法以及细胞毒药物的副作用见本章第一节。
3.对症治疗 如防治感染、降压、抗凝等。
4.血浆置换 血浆置换对于紫癜性肾炎的治疗疗效尚不确定。
【疗效及预后评估】 多数患者及儿童病例预后较好,成人出现肾衰竭的危险性较高,尤其在老年患者,或者以急性肾炎综合征起病,或为持续性肾病综合征者预后较差。
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