原发性小血管炎性肾损害

原发性小血管炎性肾损害的医嘱如下。

【概念】　血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。肾脏的血管分布丰富，因此，它是血管炎中最常见的受累器官。肾受累的临床表现取决于所受累血管的大小。易累及肾脏的血管炎主要有结节性多动脉炎、纤维性多动脉炎和Wegner肉芽肿。

【病因和发病机制】　病因不清楚，亦各不相同，发病机制包括循环或局部的免疫复合物在血管壁的沉积，细胞免疫异常。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是系统性血管炎的较特征性的抗体，在血管炎的发病中起重要作用。

【诊断依据】

1．临床表现　表现为多系统的损害，包括发热、乏力、关节疼痛、食欲缺乏、肌痛、消瘦等非特异性表现，皮肤改变，以及肾脏损害、肺损害、神经系统损害和内脏缺血的表现。

2．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）　是系统性血管炎的较特征性的抗体，在血管炎的发病中起重要作用，同时也是原发性系统性血管炎的特异性的血清学诊断工具。原发性系统性血管炎的患者多有ANCA阳性。

【鉴别诊断】　注意与Goodpasture病、狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾损害和细菌性心内膜炎引起的肾损害相鉴别。

【医嘱方案】

1．糖皮质激素　为治疗首选，泼尼松1mg／（kg·d），4～6周，当全身症状及肾脏临床表现得到改善后，激素可逐渐减量，6个月可减到10mg／d作为维持量，继续治疗6个月后可以停药观察。

病情危重者应先静脉给药，如氢化可的松150～300mg／d，静脉滴注，或地塞米松20～30mg／d，静脉滴注；新月体肾炎可应用甲泼尼龙冲击治疗，1g／d静脉滴注。连用3d，继之口服泼尼松。

2．细胞毒性药物　在应用激素基础上加用CTX　1～2mg／（kg·d），可提高疗效，加速病情缓解。

3．透析　经上述处理，病情仍无好转发展至终末期尿毒症者，应采用透析治疗。

4．其他治疗　如血浆置换、中药治疗等。

【疗效及预后评估】　预后不佳，约半数患者表现为急进性肾炎，少数呈缓慢进行至肾衰竭。