中枢神经尿崩症和肾性尿崩症鉴别

肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）常用医嘱如下。

肾性尿崩症是指血浆ADH正常存在甚或增高情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。病人的尿比重常常持续＜1．005或尿渗透压＜200mmol／L。给予溶质性利尿，亦只能达到与血浆等渗（280～300mmol／L）的程度。

肾性尿崩症有先天性和后天性两大类，前者系遗传性肾小管病，可称为遗传性或原发性抗垂体后叶加压素性尿崩症，亦有称为家族性肾性尿崩症。后天性者，由于肾脏病（多囊肾、慢性间质性肾炎、肾盂肾炎、梗阻性肾病、反流性肾病、严重肾衰竭等）或肾外疾病（如低钾、高钙等）的抗ADH的作用和（或）破坏了肾脏髓质间液的高渗状态，使尿液浓缩受到一定影响，但对ADH仍有一定反应，甚而尿液渗透压可以高于血浆渗透压。

一、家族性肾性尿崩症

【临床特点】

1．伴性显性遗传，男性显示症状，女性传递者一般无症状。

2．烦渴多饮，大量稀释尿，尿比重常＜1．012，渗透压为150～180mmol／L。在新生儿期发病者由于未能充分供水，常无上述症状而难以发现。常因脱水严重，出现高热、恶心、头痛等。由于脱水高热可出现脑损害，儿童出现智力差，生长发育不良。由于尿量太多也可并发巨大膀胱与输尿管积水等。

3．测定血及尿中ADH存在，注射外源性ADH后排出量增加达60%～80%（正常仅为5%～15%）。

4．应用外源性ADH治疗无效。

【诊断与鉴别诊断】　一般诊断不困难，偶需与溶质利尿、精神性多饮及垂体性尿崩症鉴别，则禁水-加压素试验可以帮助。通过提高血浆渗透压来刺激ADH分泌。故精神性多饮患者可以分泌ADH而出现抗利尿反应。而垂体性不能分泌ADH，肾性则对ADH失去反应，故均无反应，但此二者在给外源性ADH后就有所区别，即垂体性者有效，而肾性者无效。

【治疗】

1．基本原则是供给大量液体，防止脱水。

2．限制溶质入量，如给低盐、低蛋白饮食。氯化钠0．5～1．0g／d，以减少对水需要量。

3．利钠利尿药如氢氯噻嗪25mg每日3次可使尿量减少50%，其机制可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端肾小管对钠的再吸收，使流经髓襻与远端肾小管液是低张性的。

4．吲哚美辛，特别是与氢氯噻嗪并用时，可使尿量明显减少，因吲哚美辛可能具有促进近端肾小管对水的再吸收。

5．对症治疗，如并发低血钾或其他电解质缺乏，可补给钾盐或相应电解质。

二、继发性肾性尿崩症

【病因】

1．对ADH失敏　各种原因的低血钾与高钙血症。药物如甲氧氟烷、丙氧芬等。

2．肾髓质渗透梯度消失而导致浓缩功能障碍　多尿程度较轻，可见于慢性肾衰竭、慢性梗阻性肾病解除梗阻后、多囊肾、髓质囊性病、肾盂肾炎等。

【诊断】　继发性肾性尿崩症多有原发病史，较易诊断。继发性肾性尿崩症治疗亦以治疗原发病为主，多尿严重者亦可给予对症治疗。