【摘要】: 前驱感染症状后出现严重溶血性贫血、血小板减少、出血、急性肾衰竭者、发热以及神经系统症状应高度怀疑本病,外周血涂片见到破碎红细胞、血网织红细胞增高、血浆乳酸脱氢酶增高即可确诊该病。该病可以引起复发,多发生于症状消失后的数月或数年,多数治疗效果不佳。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)常用医嘱如下。
【概念】 是指由微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全、血小板减少、神经系统症状和发热构成的五联综合征。
【病因和高危因素】 是各种原因引起的vWF因子裂解蛋白酶异常导致血小板形成微血栓,并使红细胞变形、损伤甚至破碎,造成所累及组织器官的功能障碍。
【诊断依据】 前驱感染症状后出现严重溶血性贫血、血小板减少、出血、急性肾衰竭者、发热以及神经系统症状应高度怀疑本病,外周血涂片见到破碎红细胞、血网织红细胞增高、血浆乳酸脱氢酶增高即可确诊该病。
【鉴别诊断】 溶血性尿毒综合征、DIC。
【医嘱方案和禁忌】
1.血浆置换和血浆输注是惟一证实有效的治疗方法,可减轻肾脏和神经系统损伤,血浆置换疗效明显优于血浆输注,开始每日置换1次,血小板开始上升后改为隔日1次或每周2次,治疗时间为直到血小板恢复正常,神经系统症状缓解;糖皮质激素有一定的治疗效果,可以联合血浆置换治疗。
2.除非有活动性出血,应避免输注血小板,因为有增加血小板聚集于病变处,加重微血栓形成的弊端。
【疗效及预后评估】 积极治疗后多数患者恢复较好。该病可以引起复发,多发生于症状消失后的数月或数年,多数治疗效果不佳。
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