右枕部颅内脑外富血供占位

【病史摘要】

女，33岁。头痛，口齿不清伴步态不稳1个月。

【影像表现】

CT平扫（图A）示右枕部近大脑镰旁一略高密度肿块，有明显结节状凸起突入对侧，病灶境界较清，无钙化，周围无水肿，轻度占位效应。T1WI（图B）呈略高信号，信号较均匀，瘤体右缘与脑组织间见裂隙状蛛网膜下腔；T2WI（图C）瘤体与脑灰质呈等信号，信号明显不均匀，内可见小片状高信号，瘤周见流空血管影，病灶与大脑镰呈窄基底相连，增强扫描（图D～F）肿瘤呈明显均匀强化，局部脑膜有强化，形成“脑膜尾征”（图D黑箭）。

【影像征象分析】

CT平扫右枕部大脑镰旁高密度肿块，境界清楚，周围无水肿，MRI上瘤体呈稍短T1等T2信号，增强后病灶明显强化，有“脑膜尾征”，考虑右枕部颅内脑外占位，脑膜瘤可能性大。

1.脑膜瘤　颅内脑外最常见的肿瘤，T1WI等或等高信号，T2WI大多数为等信号，少数等高信号，增强扫描明显均匀强化，有“脑膜尾征”，相邻颅骨骨质多有增生改变。本例较符合。

2.血管外皮瘤　信号特点与脑膜瘤相似，部分病例T2WI信号较脑膜瘤略高，信号多不均匀，一般无钙化，瘤体显著强化，强化程度较脑膜瘤更高。

3.脑膜淋巴瘤　少见，形态多呈梭形或扁圆形，绝大多数以广基与脑膜相连，信号特点与脑膜瘤相似，增强后可中度强化，但程度较脑膜瘤低，亦可出现“脑膜尾征”，多有较明显的软脑膜侵犯，由于脑膜淋巴瘤常向脑内浸润而表现为强化边缘毛刺改变，本例与之不符。

影像诊断：右枕部颅内脑外占位，考虑脑膜瘤可能性大，血管外皮瘤不除外。

【最后诊断】

手术所见：肿瘤完整切除，包膜完整，质硬，切面呈灰红色，未见钙化。

病理诊断：血管外皮瘤，Vim（＋），EMA（－），CK（－）。

【讨论及误诊分析】

血管外皮瘤以四肢、腹膜后、鼻咽部较多见，发生在颅内较少。颅内血管外皮瘤以前曾被归入脑膜瘤，近年来研究发现它并不是来源于脑膜上皮细胞，而是来源于脑膜的间质毛细血管的外皮细胞。1993年WHO新的组织学分类法，把它从脑膜瘤中划出来，将其归为肉瘤，属恶性肿瘤之列。2000年WHO又将其归入脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤。脑膜血管外皮瘤仅占中枢神经系统肿瘤的0.4%～1.0%，占脑膜肿瘤的2%，国内文献报道不多，好发年龄30～50岁，较脑膜瘤发病年龄略低，肿瘤具有侵袭性，易脑外转移。

脑膜血管外皮瘤好发于颅底、小脑幕、矢状窦或大脑镰旁等硬脑膜或静脉窦附近，肿瘤位于颅内脑外，大多呈分叶状，边界清晰，瘤周水肿无或轻，CT平扫上肿瘤呈均匀稍高密度或不均匀混杂密度，钙化罕见，瘤内可有低密度坏死囊变区。当累及邻近颅骨时，部分病例可见局限性颅骨破坏，增强CT扫描肿瘤呈显著均匀强化或不均匀多环状强化。血管外皮瘤在MRI上的信号变化较复杂，T1WI上病灶呈等或混杂信号，T2WI上呈等或略高混杂信号，可伴有囊状的长T1、长T2信号区，增强扫描肿瘤呈明显强化，可有丰富的血管流空。

脑膜血管外皮瘤与脑膜瘤的CT、MRI表现相似，总结文献资料，颅内血管外皮瘤和脑膜瘤的鉴别点如下所述。①钙化：前者罕见，后者瘤内可发生；②病灶附着处骨质异常：后者常表现为增生，而前者正好相反，其邻近骨质多为溶骨性破坏；③增强：前者强化程度及强化持续的时间均超过后者；④生长方式和瘤体形态：前者可跨叶生长，瘤体多不规则呈分叶状菜花状，后者一般不跨叶生长，形态多规则光整；⑤瘤内瘤周血管：前者瘤内可有丰富的流空血管或瘤周血管扩张或邻近颅骨板障血管增多，后者缺少或仅有瘤周血管受推移改变；⑥肿瘤和脑膜的关系：前者与脑膜窄基相连的较多，若同时跨叶则呈哑铃状，后者则以宽基多见；⑦坏死囊变：前者多见，且瘤内T2WI片状高信号不全是囊变坏死，部分是含血管成分较多的组织，增强后该区有显著强化，后者少见，囊性脑膜瘤囊变部分以瘤周为多；⑧转移与复发：血管外皮瘤可发生转移，复发率高。

回顾性分析，本例瘤体与脑膜窄基相连，跨叶生长，哑铃状改变，瘤周血管扩张，强化程度十分显著等，对这些重要征象的认识不足，是导致误诊主要原因，另外，还可以进一步MRS检查，血管外皮瘤可有肌醇波升高，具有特异性，由于脑膜瘤没有肌醇波出现，以此可增加鉴别诊断能力。总之，对类似脑膜瘤的肿瘤，要仔细观察与分析其细节，有利于提高诊断的准确性。

（王均干　姜建威　鲍　健）

【参考文献】

［1］杨智云.脑膜血管外皮细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断.临床放射学杂志，2002，21（3）：185-187

［2］靳　松，戴伟英，闫世鑫，等.颅内血管外皮细胞瘤的CT、MRI、DSA诊断.临床放射学杂志，2002，21（5）：340-343

［3］韩本谊，沈天真，冯晓源.颅内血管外皮细胞瘤的CT和MRI表现.中华放射学杂志，1999，33（4）：287-288

［4］谭忠民，陈　谦，孙胜军，等.颅内血管外皮细胞瘤的CT及MRI诊断.医学影像学杂志，2006，16（7）：663-665

［5］张　一，周　岱，蒋栋毅，等.脑膜血管外皮瘤的诊断与治疗（附7例报告）.山东医药，2006，46（30）：23-24

［6］王雪元，郭　亮，胡春洪，等.颅内血管外皮细胞瘤的MRI表现与鉴别诊断.临床放射学杂志，2005，24（12）：1044-1046

［7］吴海鸰，鄢广平，袁鸿绯，等.颅内血管外皮细胞瘤的MRI及CT诊断.中国医学影像学杂志，2006，14（1）：41-43