左侧桥小脑角区实质性占位

【病史摘要】

女，49岁。左耳听力下降伴头晕、步态不稳、左面部麻木1年，明显加重2个月。

【影像表现】

CT轴位平扫脑组织窗和骨窗（图A、图B）示左侧脑桥小脑角池一大小约3cm×4cm的实质性占位，境界清，平扫呈较均匀的高密度，内见点状更高密度钙化影。左侧小脑半球及脑干明显受压移位，第四脑室受压变形。病灶与小脑分界清楚，与岩锥呈宽基底相连，同侧脑池增宽。左侧内听道无扩大，邻近骨质无增生或骨质吸收等异常改变。轴位T1WI、T2WI、增强T1WI和增强T1矢状位（图C～F）示瘤体T1WI呈较均匀高信号，T2WI稍低信号，增强后有明显均匀强化，局部见脑膜尾征。

【影像征象分析】

左侧桥小脑角的占位性病变，病灶周围见脑脊液信号，局部脑池明显增宽，故可明确定位于脑外，CT平扫呈均匀高密度，MR呈较均匀短T1、短T2信号，明显均匀强化，符合上述影像特点的疾病有如下几种，最常见的是脑膜瘤，故首先考虑。

1.脑膜瘤　脑桥小脑角为其好发部位之一，CT平扫一般为等高密度，密度不及黑色素瘤高，T1WI呈稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，邻近骨质常有增生硬化。本例瘤体与岩锥呈宽基底相连，脑膜尾征形成，增强后明显均匀强化，这与脑膜瘤相似。但是CT平扫密度太高，T1WI呈较均匀高信号，这些征象不支持常见类型的脑膜瘤，故考虑砂砾型脑膜瘤或伴有弥漫性瘤内出血。

2.听神经瘤　脑桥小脑角常见肿瘤之一，临床上有听力下降，此点与本例相符合。但是听神经瘤常以内听道口为中心生长，内听道常有扩大。大的听神经瘤绝大多数有坏死囊变，CT平扫一般为低密度，T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，瘤体钙化极少见，故此病基本排除。

3.淋巴瘤　原发颅内淋巴瘤以大脑半球多见，颅后窝发病率较低，颅后窝脑外发病率更低。继发性颅内淋巴瘤可发生于脑外，其CT平扫多呈均匀的稍低或等或稍高密度，MRI上T1WI呈等或稍低信号，T2WI等或稍高信号（脑膜瘤样信号），可有小灶性坏死。淋巴瘤易侵犯柔脑膜及脑表面，故其与脑皮质交界面毛糙，典型者呈“毛刺征”。本例无此表现，且T1WI信号过高，也无其他部位淋巴瘤的证据。

4.海绵状血管瘤　脑外海绵状血管瘤好发于颅中窝底或鞍旁，脑桥小脑角为第二好发部位，瘤体多较大，均质或不均质，T1WI呈低或等信号，T2WI明显高信号，可伴出血钙化，出血后在T2WI上瘤周可有低信号环，增强后中度以上均匀或环状强化。然而本例CT平扫高密度可以解释为钙化，但T1WI明显均匀高信号，T2WI稍低信号，不符合海绵状血管瘤的表现。

影像诊断：左侧桥小脑角占位，考虑①脑膜瘤（砂粒型或伴弥漫出血）；②不典型脑膜淋巴瘤。

【最后诊断】

手术所见：剪开硬膜后暴露瘤体，肿瘤呈灰褐色，硬膜局部黑染，肿瘤质地较软。将肿瘤与颅底硬膜的附着分离，镜下将肿瘤与面、听、三叉神经完好分离。

病理诊断：（左侧桥小脑角脑膜）黑色素细胞瘤；免疫病理：无色素区瘤细胞Vimentin，EMA阳性，HMB-45，S-100，Ki-67均阴性。

【讨论及误诊分析】

正常人黑色素细胞主要分布在皮肤和黏膜等处，颅内软脑膜也有分布，尤其脑底部、脑干和颈髓周围含量较大，故原发颅内黑色素细胞病变多数位于颅后窝，且多位于脑表面。在2000年及2007年的中枢神经系统肿瘤WHO新旧分类中，均将黑色素细胞性病变分为弥漫性黑色素细胞增生症、黑色素细胞瘤、恶性黑色素瘤及脑膜黑色素瘤病等四种类型，但未明确分级。其中前两者实际相当于WHOⅡ级，后两者实际相当于WHOⅣ级。典型的黑色素细胞瘤主要有如下特点：CT平扫呈高密度，往往高于脑膜瘤，瘤内无钙化，少有坏死，邻近骨质无改变，T1WI呈较均匀高信号，T2WI稍低信号，增强后明显均匀强化。但是有些含黑色素颗粒较少的黑色素细胞瘤影像表现不典型，缺乏特征，影像诊断较为困难，往往依靠最终的组织学。由于黑色素瘤位于脑膜，具有脑外肿瘤的特点，极易与脑膜瘤和脑膜淋巴瘤相混淆。

回顾性分析，由于脑膜黑色素细胞瘤平时工作中极为少见，对于其“CT平扫呈均匀高密度，T1WI均匀高信号，T2WI稍低信号”的典型表现认识不足，而误认为是出血性改变。脑膜瘤出血在T1WI上多呈瘤内斑块状显著的高信号，而非均匀弥漫分布轻至中等高信号；砂砾型脑膜瘤在CT平扫可呈高密度，但在T1WI和T2WI多均为低或稍低信号。另外，颅后窝如此大的脑膜瘤压迫邻近骨质，绝大部分会产生骨质吸收和骨质增生等改变。对上述重要征象的把握不够是本例定性错误的主要原因。

（姚选军　胡晓云　方向明）

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