【病史摘要】
男,58岁。左侧肢体麻木伴头晕1周。无心慌、胸闷,大小便正常。入院查体无阳性体征。外院头颅CT示左侧脑桥小脑角区等密度占位,边缘条片状钙化。
【影像表现】
图A~D分别为轴位T1WI、T2WI、增强T1WI和增强T1WI矢状位。左侧小脑半球近中线处见约1.8cm×2.8cm大小的占位,T1WI中央呈等信号、边缘见高信号带,T2WI以低信号为主,内部信号混杂伴结节样高信号,病灶边缘呈薄且清晰的低信号环影,相邻延髓受压变形移位。增强后病变中央无强化,边缘略有强化。右侧小脑半球见小点状长T1、长T2信号,边缘清楚。脑室系统形态、大小及位置未见异常改变,中线结构居中。
【影像征象分析】
本例位于桥小脑角区(CPA),病灶境界清楚,周围无水肿,与相邻小脑实质明显分界,病灶侧蛛网膜下腔轻度增宽,矢状位上病灶与脑实质呈锐角,故考虑病灶定位于脑外。桥小脑角区的病变较多,符合上述表现的有以下几种:
1.海绵状血管瘤(cavernous angioma,CA) 占脑血管畸形的5%~13%,脑内多于脑外。脑外CA好发于颅中窝底或鞍旁,瘤体多较大,均质或不均质,T1WI低或等信号,T2WI明显高信号,可伴出血钙化,脑外CA出血几率较脑内CA少,若有则在T2WI上瘤周出现低信号环,增强后中度以上均匀或环状强化,部分病例因瘤内血栓形成可不强化或轻度强化,本例首先考虑该病。
2.脑膜瘤 典型脑膜瘤规整、均质,囊变少见,瘤体T1WI和T2WI多呈等或等低信号,血管型脑膜瘤T2WI可呈高信号,邻近颅骨骨质反应性增生,增强后瘤体明显强化,信号随回波时间延长逐渐衰减,脑膜尾征出现率较高。本例信号特点与之相仿,但增强后无明显强化,不符合脑膜瘤特点。
3.听神经瘤 常有相应的脑神经症状,易囊变,瘤体呈T1WI低信号,T2WI明显高信号(较海绵状血管瘤高),信号不均匀,增强后中度或中度以上环状或均匀强化。本例与之不符。
4.血管网状细胞瘤 又称为血管母细胞瘤,可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型。大多为大囊小结节型,T1WI表现为低信号,T2WI呈高信号,增强后囊壁和小结节明显强化,为其特征性表现。实质型血管网状细胞瘤强化可较囊性的稍低但亦多在中度以上,本例影像学表现与上述不符,故不考虑。
5.动脉瘤 可发生于基底动脉、椎动脉及小脑下后动脉等,发生于椎动脉的动脉瘤较少,病灶位于脑外,与相邻动脉关系密切,于血管成像上可以清楚显示病变。瘤体在CT上多呈等或等高密度,瘤壁和附壁血栓可钙化,典型表现为同心圆征或靶征,增强后显著强化。MRI上瘤体多有全部或部分流空,附壁血栓因形成时间不同而信号复杂,极少数瘤体可为血栓填满而表现为实质性肿块。本例不符合典型动脉瘤表现。
影像诊断:左侧桥小脑角区病变,考虑海绵状血管瘤伴慢性出血可能;右小脑半球腔隙性脑梗死。
【最后诊断】
手术所见:剪开硬脑膜、硬脊膜,探查见小脑扁桃体未充满枕大池,分开双侧小脑扁桃体,在中脑背侧面和小脑之间发现左侧椎动脉动脉瘤,大小约1.5cm×1.0cm。颈部呈肉红色,与周围组织粘连明显,瘤底突向前上方,中脑受压。
病理诊断:左侧椎动脉瘤。
【讨论及误诊分析】
椎动脉瘤少见,其发病率仅为颈动脉系统的2%~3%,均为颅内段椎动脉瘤压迫上段颈髓或延髓致延髓背外侧综合征(Wallenberg综合征)表现而就诊,其症状为头痛、眩晕、面部潮红、喑哑等,查体可见眼震、霍纳征、咽反射迟钝、偏身感觉迟钝、闭目难立征阳性等。椎动脉血管壁中层及外层较薄,且少弹性纤维,在通过蛛网膜下腔时没有周围组织的支持,当血流加大冲击时就形成椎动脉瘤。
回顾性分析,对桥小脑角区脑外病变特别是少见病一些征象的认识需加强。本例确实有海绵状血管瘤的部分典型表现,如病灶边界清晰,周围无水肿,于T2WI上周围见低信号环。但脑外的海绵状血管瘤增强幅度多数在中度以上与本例不符,另外动脉瘤若慢性出血亦可在瘤壁沉积含铁血黄素,对此两点认识不足是误诊的主要原因。其次,对MRI上血管流空信号的复杂性认识不够,本例动脉瘤可能因为流速及局部血栓形成等原因,致内部信号不均匀,未出现典型的流空信号。此外,病灶与左侧椎动脉的关系较密切,局部椎动脉较对侧增宽,细致分析上述“佐证”对正确诊断有较大帮助。如当时能行MRI血管成像,对病变诊断会有更大帮助。
(夏云宝 胡晓云 陈宏伟)
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