钙化伴气道变形

【病史摘要】

女，54岁。咳嗽，胸闷3年余，活动后症状加重。吸气时可见三凹症，听诊可闻及吸气时喘鸣，以上气道明显。在外院曾诊断为慢性支气管炎、哮喘反复发作，治疗无好转。曾摄胸片未见明显异常。原有甲状腺肿大，故拟做甲状腺手术，因插管麻醉不顺而行胸部CT检查。

【影像表现】

图A～B为CT平扫，见气管软骨环变形、钙化，管腔内壁凹凸不平，有小结节样突起，致气道狭窄。气管膜部未见明显增厚及钙化结节。图C纤支镜示气管内腔呈多发结节状隆起，色灰白。

【影像征象分析】

气管软骨环不均性增厚，结节状钙化并突入管腔，气道稍变形、狭窄。符合这些征象有疾病有以下几种。

1.支气管淀粉样变　为一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积于支气管壁上，可表现为局限性结节，或更为常见的多发散在或相互融合的斑块，造成气管壁的扭曲与管腔的狭窄。影像学表现为局限性或弥漫性气道壁增厚伴钙化，腔内可有结节突起，管腔环形或偏心性狭窄。

2.复发性多软骨炎　一种少见的、自身免疫有关的炎症疾病。气管及主支气管管壁增厚及管腔狭窄，以前、侧壁受累为主，后壁基本正常。此符合本例改变。但不同的是，本病气道管壁的增厚是光滑的，可呈弥漫性环形管壁增厚、管腔狭窄及弧形钙化。有时可累及段支气管导致相应的肺部改变。

3.支气管结石　常因慢性感染导致肺门或纵隔淋巴结钙化，随着心脏的搏动及呼吸运动的逐渐压迫、侵蚀、嵌入管壁、甚至穿破支气管壁进入支气管腔而形成。X线表现为肺门有钙化的淋巴结阴影，CT检查显示支气管腔内、外的钙化灶，支气管的变形、狭窄、扩张及肺炎、肺不张等。但本例病灶主要位于气管，亦无纵隔钙化的淋巴结，与此不符。

4.支气管乳头状瘤病　是由人类乳头状病毒引起的。病毒引起上皮细胞增生，形成乳头凸入气道内，可以是局限性的，也可以是多发性的。其典型的影像学表现包括多发小结节突入气道腔内或气道壁弥漫性结节样增厚，但无弥漫性钙化表现或少见钙化征象。

影像诊断：气管淀粉样变。

【最后诊断】

支气管镜检查见气管自声门以下内壁高低不平，呈结节状隆起，尤如钟乳石样，质坚硬，黏膜光滑无水肿，不充血，软骨环不清，气管腔明显狭窄，支气管镜不能进入。

病理诊断：骨化性气管支气管病。

【讨论及误诊分析】

骨化性气管支气管病（tracheobronchopathia osteochondroplastica，TO）是一种罕见的气管、支气管良性疾病，其病因不明。有报道认为，本病可能与慢性感染、代谢障碍、化学或机械刺激、退行性变性、先天性体质等有关。黏膜下弹性纤维层原始结缔组织化生并发展为软骨细胞，钙盐沉着，继之钙化或骨化，呈骨性或软骨性小结节生长，并向管腔内突出。1857年Willks首先报道此病。TO的临床症状多为有较长时间的咳嗽和（或）咳痰病史。但临床上也可无症状，或因气道狭窄、刺激导致出现咳嗽、咳痰、咯血、声嘶、呼吸困难以及反复感染等，临床医师对此病认识不足，容易造成漏诊、误诊。如本例，在外院一直误诊为慢性支气管炎。

TO的在常规胸片上易漏诊，其CT的主要表现为气管前壁和侧壁散在或多发斑块状小结节突起，呈串珠样，部分结节钙化，这些小突起主要位于气管中下段的前壁和外侧壁，大多数直径在1～3mm。气管后壁一般不受累，但也有文献报道后壁也可累及，主要发生在较严重的病例。此时，可见支气管管腔增厚、气管环变性和管腔缩小等。纤维支气管镜下表现具有特征性，有诊断意义。影像学表现应与气管淀粉样变、复发性多软骨炎、支气管结石、气管内肿瘤等鉴别。

回顾分析，影像检查TO需注意下列问题：常规胸片对本病不敏感；CT的扫描层厚层距、窗宽窗位使用不当时，仍可能漏诊TO；薄层扫描及MRP重建利于发现和明确较小的钙化结节；气管软骨环不均性增厚、结节状钙化并突入管腔、气道狭窄变形是诊断TO较特征的CT征象。

（陆国础　陈宏伟　胡晓云）

【参考文献】

［1］李时悦，欧阳能太，钟南山.骨化性气管支气管病.中华结核和呼吸杂志，2001，24（7）：414-416

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［3］曾庆思，陈　苓，李时悦.骨化性气管支气管病的CT诊断.中华放射学杂志，2003，37（3）：255-257

［4］Santiago R，Meenakshi P，Miguel V，et al.Tracheobronchopathia osteochondroplastica：helical CT findings in　4cases.J Thorac Imag，2004，19（2）：112-116