【病史摘要】
女，75岁。4个月前无明显诱因出现头晕，伴视物旋转，恶心呕吐，近来加重。B超发现肝占位性病变。实验室检查无特殊。
【影像表现】
CT平扫（图A、图B）示肝右叶类圆形低密度肿块，边缘较清晰，其内密度不均，有散在斑点状更低密度灶（平均CT值约－22Hu，最低－54Hu），增强扫描动脉期（图C、图D）整个肿块不均匀明显强化，门脉期（图E、图F）肿块内仍见散在斑点状强化灶，但整个肿块呈相对低密度。另见肝内散在类圆形囊状水样密度灶，无明显强化。门静脉内未见充盈缺损，脾轻度大。
【影像征象分析】
病灶的特点为：肝含脂肪密度肿块，动脉期明显强化，静脉期仍见强化，但较正常肝组织呈相对低密度，边缘较清晰。含有脂肪的肝病变种类不多，良性病变有肝局灶性脂肪变性、局灶性结节增生、脂肪瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤、囊性畸胎瘤、腺瘤、肝被膜假脂瘤等，恶性病变有肝细胞肝癌、脂肪肉瘤、转移瘤。其中一些病变有一定特点，鉴别诊断不难。如：肝局灶性脂肪变性并无肉眼可见的脂肪；局灶性结节增生一般有星芒状瘢痕；脂肪瘤成分单一均匀；囊性畸胎瘤成分复杂，含有特征性的钙化、毛发等；脂肪肉瘤强化不显著且多为转移而来。本例需着重鉴别的有以下几种疾病。
1.肝血管平滑肌脂肪瘤 是肝内含脂病变最常见的一种。主要由畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞等三种成分组成，典型的影像表现为，软组织密度肿块中央见低密度的脂肪。由于三种成分构成比例不同，影像表现具有多样性。但其强化方式有一定特征：动脉期明显强化，而门脉期仍呈高或等密度，强化高峰较迟。瘤内脂肪成分也见强化。本例除静脉期密度稍低外，其余与之相似。
2.原发性肝细胞肝癌 常发生于肝硬化的基础上。分化较好的小肝细胞肝癌（＜1.5cm）病理上常有弥漫性脂肪变性，CT平扫肿瘤密度可较低，但能在CT上显示成熟脂肪密度者很少见，只有少数较大者偶尔在CT上发现小斑点、片状脂肪影。伴脂肪变性的肝细胞肝癌增强扫描仍多呈“快进快出”改变，瘤内脂肪成分一般不强化。虽然本例肿块在静脉期仍有强化，但明显低于正常肝密度，符合“快进快出”，故不能除外本病。
3.肾上腺剩余肿瘤 罕见，起源于异位的肾上腺皮质细胞，病理上由柱状或立方形透明细胞构成，脂肪成分是其特征。影像典型表现为肝被膜下、含脂肪成分、富血供（肝动脉供血）、体积较小（一般＜7mm）的肿块。本例体积较大，位置较深，故不考虑此病。
4.肝腺瘤 常含有脂肪，但仅有7%为肉眼可见的脂肪。常发生于青壮年，一般有包膜且易出血，CT增强动脉期多数全瘤显著强化，门脉期强化减退，平衡期主要表现为等密度，包膜常常延迟强化。
影像诊断：肝右叶性病变，考虑①血管平滑肌脂肪瘤；②肝细胞癌。
【最后诊断】
手术所见：轻度肝硬化，肝右叶七段触及一6cm×5cm质中肿块，边界清楚，表面有小水泡样囊壁。
病理诊断：原发性透明细胞肝癌（primary clear cell carcinoma of the liver，PCCCL）。
【讨论及误诊分析】
PCCCL是肝细胞癌的一种特殊类型，癌细胞胞质呈透明以及空泡状，这是富含糖原和脂质的胞质在制片过程中溶解所致。临床上，患者以男性居多，一般有乙肝或丙肝病史，AFP值可以增高也可正常，但多发生于非硬化的肝脏，被认为恶性度较低，预后较好。
PCCCL的影像学表现特点目前国内外均未见专门报道。从一些个例报道来看，大多有包膜形成，较少侵犯血管。CT平扫密度明显低于正常肝组织，也低于普通肝细胞癌的常见密度。MRI平扫T1WI病灶主体几乎为等信号或稍高信号，周围有一宽窄不一的低信号环，PDWI与T2WI示病灶信号明显增高，且与肝实质的信号对比度随回波时间延长而逐渐递增，此点与海绵状血管瘤的信号特征类似，而不同于常见的肝癌信号。由于癌细胞富含脂质，瘤组织密度可较低，偶可见成熟脂肪密度或信号。其强化模式也不甚典型，CT上的强化以病灶的中心区为主，而MRI上则为均匀的中度强化，此种强化形式既不符合血管瘤也不符合常见肝癌的强化模式。
回顾分析，本例强化方式为“快进快出”，同时瘤内含有脂肪组织，前者与肝细胞肝癌相符，后者则与血管平滑肌脂肪瘤相似。复习文献，笔者认为，对于肝脏占位性病变，血流动力学状态在肿瘤定性诊断中的作用可能较其他征象更大。只是PCCCL罕见，其病理和影像特点有待于积累病例，深入研究。
（崔 磊 唐佩华 方向明）
【参考文献】
［1］戴平丰，孟延锋，金 梅，等.肝脏透明细胞癌一例.中华放射学杂志，2005，39（5）：558-559
［2］范智慧，陈敏华，戴 莹，等.超声造影对透明细胞型肝癌诊断研究.中华超声影像学杂志，2007，16（1）：55-58
［3］Srinivasa R，Hanlin W，Humberto R，et al.Fat-containing Lesions of the Liver：Radiologic-Pathologic Correlation.RadioGraphics，2005，25（3）：321-331
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