【病史摘要】
女，27岁。无意中发现上腹部包块4天。查体：右上腹包块，质硬，表面光滑，无明显活动。实验室检查无异常。B超示右上腹囊实性包块。
【影像表现】
CT平扫（图A）示肝、胰间巨大囊实性肿块，其内可见散在分布斑点状、斑块状钙化影，与肝、胰、胃分界不清，胃腔受压缩小。增强动脉期（图B）示肿块不均匀轻中度强化，胰腺头颈部大部分破坏，残余部分与肿块呈“抱球”样，静脉期和延迟期（图C、图D）示肿块周围呈乳头状向中心渐进性强化，中央部未被对比剂完全充填。
【影像征象分析】
肿块很大，与肝、胰、胃分界不清，乍看定位困难，但增强动脉期显示肿块与胰腺头颈部关系，呈“抱球征”，提示肿块来源于胰腺可能大。肿块囊实性，密度混杂，有显著斑块状钙化，增强方式呈自边缘向中心渐进性充盈。应考虑胰腺囊腺瘤、实性假乳头状瘤、无功能胰岛细胞瘤等。非胰腺来源的高侵袭性肿瘤可致胰腺早期破坏，有时也可导致胰腺和肿瘤关系密切，故也需排除。
1.胰腺囊腺瘤 以中老年女性好发，10%～18%可有钙化，浆液性较黏液性钙化出现率约高1倍。前者钙化多位于瘤中心，呈线状、弓状，日光放射状钙化较具特征性。后者钙化多位于周边，呈斑点状。前者以微囊、多囊表现为主，囊直径很少超过2cm，呈弥漫均质强化或局部均质强化。后者以厚壁大单囊多见，多囊者囊的数量均少于6个，可有不完整分隔，壁结节等。本例以实性部分为主，囊变区数量少，直径大于2cm，患者年龄较轻，均不符合浆液性和黏液性囊腺瘤。
2.实性假乳头状瘤 绝大部分为年轻女性。多数为囊实混合型，少数为单纯实质型或囊性型。囊实混合型者大多数体积较大、包膜完整，包膜或囊壁可有线状或弧形钙化。实性部分呈低或等密度，飘浮在更低密度的囊性部分中，典型者呈“浮云征”，或实性囊性部分不规则相间分布，或有附壁结节，可有出血坏死囊变，很少出现胰管和胆管梗阻扩张或血管受侵现象，增强扫描肿瘤实性部分及囊壁动脉期呈轻度强化，静脉期及延迟期呈渐进性明显强化，与海绵状血管瘤相似，但仍低于正常胰腺。本例除钙化形态外，其余征象与实性假乳头状瘤基本相仿。
3.无功能胰岛细胞瘤 中青年女性多见，男女比例约1∶4。约30%有钙化，常伴出血，实性部分强化程度较高，是本病三大特点。由于本病临床症状轻，故发现时多体积较大，坏死囊变多见，钙化以中心多发点状、斑块状多见，少数也可边缘条状钙化。实性部分动脉期强化明显，但程度明显低于小的功能性胰岛细胞瘤，且对比剂达峰时间延长，静脉期也可持续强化，有时可延迟强化，本例除动脉期强化程度稍弱，其余特点均与上述相仿。
4.胰腺癌囊变 胰腺癌因乏血供，常伴坏死和囊变，但其具有围管浸润、嗜神经生长的生物学特性，易导致胰、胆管及血管的侵犯，故胰头颈部胰腺癌多伴胰管和（或）胆管扩张，较大的胰腺癌临床疼痛症状也均很明显。本例可基本除外胰腺癌。
5.原发性外生性肝癌 可有蒂或无蒂与肝相连，绝大多数仍有肝细胞肝癌的典型表现，呈对比剂快进快出。少数有肝外供血的外生性肝癌可出现延迟强化，但其周围晕征明显，钙化罕见。本例与之均不符，且无乙肝、肝硬化病史，故不考虑外生性肝癌。
影像诊断：胰腺头颈部囊实性肿瘤，考虑①实性假乳头状瘤；②无功能胰岛细胞瘤。
【最后诊断】
手术所见：右上腹巨大肿块，与肝、胃、胰腺粘连明显，见瘤体有出血，未能切除肿瘤，取瘤组织活检。
病理诊断：（无功能）胰岛细胞瘤。
【讨论及误诊分析】
胰岛细胞瘤是起源于胰腺内分泌细胞的肿瘤，根据有无内分泌性及临床症状分为功能性和无功能性两类。无功能胰岛细胞瘤占全部胰岛细胞瘤的15%～53%，由于临床症状轻或无，早期较难发现，一般肿瘤长得较大，压迫和推移周围脏器产生相应的临床症状时才发现。但往往因肿瘤巨大而定位困难。仔细分析肿瘤与胰腺的关系十分重要，如能发现肿瘤与胰腺交界缘呈杯口状改变，有助于判断为胰腺来源，本例即是如此。薄层扫描和冠状位重建对定位也很重要。
无功能胰岛细胞瘤在CT平扫上多呈低等混杂密度，常伴坏死、囊变、出血、钙化等。增强后动脉期瘤体实性部分多数明显强化，密度较均匀，如肿瘤中央坏死，则出现不规则或周边强化，静脉期和延迟期一般仍有强化。因此，当胰腺肿瘤出现体积较大、伴明显钙化和（或）出血、动脉期明显强化特点时，应考虑无功能胰岛细胞瘤的诊断。
回顾分析，由于本例动脉期瘤体实性部分于动脉期轻度强化，与典型无功能胰岛细胞瘤表现不完全吻合，故未将其作为第一诊断。文献报道，当肿瘤内合并出血时可致肿瘤血管血栓形成或受压迫，导致肿瘤增强程度减低，甚至无强化。本例术中发现瘤内出血，CT平扫也见瘤体内局部密度较高，故可导致增强后瘤体强化程度较轻，对此现象加强认识，有利于本例的正确诊断和鉴别。
（夏云宝 耿承军 方向明）
【参考文献】
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［4］张凤翔，李栓虎，温都娜.无功能胰岛细胞瘤的影像诊断.中国医学影像技术，2003，19（4）：509
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