【病史摘要】
男，47岁。左上中腹疼痛不适，B超发现腹部肿块3个月余。
【影像表现】
图A～C为CT轴位平扫图像，图D～F为对应的CT增强图像。左肾区见一巨大软组织密度肿块（稍高于肾实质密度），最大约28cm×21cm×12cm，其内见斑片状低密度（28Hu），似有包膜。增强后肿块呈不均性中等度强化，以周围强化为著，其内低密度区呈轻度至中度强化（30～48Hu）。周围结构受推移，左肾向前推移，肿块与左肾后缘皮质相连续，与肾实质分界不清（图F）。肾包膜亦与肿块包膜相连续（图E），肿块边缘光整。腹主动脉旁见多枚肿大淋巴结，其中一枚直径达7cm，位于主动脉、腔静脉之前，肠系膜动静脉之后（图E），其内密度均匀，呈轻度至中等度强化。右肾实质内亦见两枚肿块，部分突向肾外，其CT平扫密度亦稍高于肾实质，且其内可见脂肪密度（图C），增强后为中等均匀性强化，与肾实质分界清晰。
【影像征象分析】
左肾巨大肿块、与肾实质分界不清，不均性中等度强化伴肿大淋巴结，右肾见多发占位且含脂肪密度。首先考虑的是双肾病灶是否为同一病所致，即一元论还是二元论？其次考虑的是如何定性。若是一元论，考虑左肾恶性肿瘤伴右肾及淋巴结转移；二元论，右肾符合多发性血管平滑肌脂肪瘤（AML）改变，左肾仍考虑恶性肿瘤伴淋巴结转移。根据CT征象，特别是右肾占位境界清晰，含脂肪，比较均匀性的强化，更倾向于二元论。
1.左肾间叶源性肿瘤 包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。国内外文献报道均认为肾肉瘤各组织类型无特异性的影像表现，故术前影像学确诊存在困难。在间叶组织肉瘤中，除在脂肪肉瘤内有典型脂肪组织时，能对其做出定性外，其他组织类型肉瘤影像表现均相似，难以区别。但肾肉瘤有一些共同的特点，包括：瘤体常较大（＞5cm），明显不均质（坏死、囊变），分叶状，边缘不光整，边界不清，增强后常呈中等或中等度以上的明显不均性强化，伴或不伴转移，但一般不伴肾静脉或下腔静脉侵犯。对照本例左肾病灶，除了肿瘤的边界和边缘外，其他征象基本符合上述改变，故首先考虑恶性间叶源性肿瘤。
2.左肾AML恶变 AML即错构瘤，属良性肾肿瘤。AML恶变存在争议，这方面的文献报道也较少，而且常常仅为病理所诊断。本例病灶平扫密度稍高于肾实质，与AML类似，但体积巨大、明显不均质且伴肿大淋巴结，虽无明确脂肪成分，也不能完全排除AML恶变的可能。
3.左肾癌 占原发性肾恶性肿瘤的85%～90%。肾癌临床症状明显和进展快速，故相对肾肉瘤体积，其直径常小于5cm，其影像学表现与肾肉瘤相似。有文献报道，较大的肾癌或肾肉瘤样癌与肾肉瘤常难以区别，但肾癌转移和周围血管侵犯更明显。部分肾癌与AML影像表现相似，鉴别较难。
4.左肾成人肾母细胞瘤 即Wilms瘤，是肾的恶性胚胎性肿瘤，起源于后肾胚基，由肾源性胚基细胞演化而来。90%发生于7岁以前，1%发生于成人（多见于女性，好发年龄30岁左右）。影像表现为巨大实性或囊实性肿块，有时呈多囊改变，增强后有明显不均性强化。影像表现与肾肉瘤相似。确认仍依赖病理。
影像诊断：左肾恶性肿瘤，考虑恶性间叶源性肿瘤，腹膜后淋巴结转移；右肾多发AML。
【最后诊断】
手术所见：左侧后腹膜见一巨大肿瘤，上下径约31cm，内侧超过中线；肿瘤与左肾中上部相融合、连续，无界限，将左半结肠及脾推向前上方。术中发现腹主动脉旁有数枚肿大淋巴结，其中有一直径约8cm，包膜完整，位于腹主动脉、下腔静脉之前及胰腺之后下方。左肾全切，右肾未手术。送检肿瘤标本包膜完整，来源于左肾中上极，重约4.0kg；切面为鱼肉样坏死组织。
病理诊断：（左肾）上皮样血管平滑肌脂肪瘤，腹腔淋巴结转移。
手术后1年随访，CT复查示右肾病灶无明显变化，左肾术区无复发，腹腔及腹膜后无肿大淋巴结。
【讨论及误诊分析】
Mai等1996年首先报道上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML），该病是近年来才被逐渐认识和接受的一种罕见的肿瘤，国内外仅有少数病例报道。WHO（2004）国际癌症研究机构（IARC）将EAML单独分类（相对应的是经典型AML），定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，有些肿瘤可能出现灶状经典的AML区域。主要发生在肾脏，肝、胰、盆腔、骨也见病例报告。与经典的AML不同（不同比例的血管、脂肪和平滑肌细胞），EAML组织学变异很大，主要由单核或多核的上皮样细胞构成，特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与其他肿瘤混淆（如AML、肾肉瘤、肾癌等）。EAML肿瘤细胞特征性的免疫表型是黑色素细胞（HMB45、Melan-A）和平滑肌细胞（SMA、MSA）的特异性标记阳性，而上皮细胞标记（CK、EMA）阴性。这对确认EAML有决定性的意义。EAML可类似AML生长，但亦可呈破坏性、浸润性生长，并可伴有变性、坏死、出血和肾周脂肪组织浸润、转移等。
回顾分析，尽管我们术前诊断了间叶源性恶性肿瘤，但对照常见肾肉瘤的表现，仍有两点“困惑”：①本例病灶巨大，明显不均质改变，但边界仍清晰、边缘仍光整（后证实有包膜）；②肿瘤的平扫密度稍高于肾实质。此两点均与肾肉瘤常表现的边界不清、明显分叶、不光整、平扫密度低于肾实质等相背。但由于缺乏对EAML的认识，未能将此两点与该病联系起来。
本例影像表现既不同于常见的肾间叶源性肿瘤，也有别于经典的AML。经过相关文献复习后，本例病灶还是比较符合EAML表现的。但由于其罕见，从影像学角度，诊断间叶源性肿瘤还是较切合实际，EAML的诊断有赖于病理特别是免疫组化检查。此外，由于右肾病灶未手术，无病理结果，故仅推测为EAML。其平扫高于肾实质密度、有包膜、增强后中等均匀强化等这些征象不支持经典AML的表现。
（胡晓云 崔 磊 方向明）
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