【病史摘要】
男，18岁。健康体检发现下腹包块1个月，无其他不适。
【影像表现】
CT平扫（图A、图B）示腹膜后、脊柱右前方类圆形软组织肿块，肿块大小约5cm×5cm，边缘光滑，密度较均匀，低于腰大肌密度，肠管等结构向前推移；增强扫描（图C）示病灶较均匀强化，肿块内见小片状不规则稍低密度区（图D，白箭），大血管结构向左移位，肿块与周围结构间分界清晰，脂肪间隙存在。
【影像征象分析】
腹膜后实性软组织占位，境界清楚，边缘光滑，中等强化，肿块内部有变性区，根据上述特点，最符合的病变是神经源性肿瘤。腹膜后肿瘤中恶性者约占80%，本例需与异位嗜铬细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。
1.神经鞘瘤 神经鞘瘤与腹膜后脊柱周围神经关系密切，多位于脊柱附近，瘤体可跨腹膜后间隙。病灶多表现为略低密度，可有变性、坏死或囊变，增强扫描可呈轻至中度强化，有时呈明显不均性强化的特点。
2.异位嗜铬细胞瘤 为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，主要发生在腹膜后，沿着主动脉伴随交感神经链分布。有功能性和无功能性两种，功能性者多见，临床有阵发性高血压，可以帮助诊断。无功能性肿瘤常较大，多有边缘不清和中央坏死。绝大部分嗜铬细胞瘤血供丰富，增强扫描肿瘤明显强化，并有延迟强化，且内部密度多不均匀。本例基本与之不符。
3.脂肪肉瘤 分实体型、假囊肿型和混合型。实体型和混合型脂肪肉瘤往往较大，形态不规则分叶状，实质部分密度较高，不伴脂肪密度的脂肪肉瘤和其他腹膜后肿瘤的鉴别有难度。
4.恶性纤维组织细胞瘤 瘤体多较大，常有侵袭性的恶性征象，如分叶征、与周围分界不清，可有腹水、肿大淋巴结等。但当瘤体较小时，不易鉴别。
影像诊断：腹膜后肿块，考虑神经源性肿瘤可能大，恶性纤维组织细胞瘤待除外。
【最后诊断】
手术所见：盆腔内腹膜后肿块，质韧，包膜完整，与周围组织有少许粘连，肿块完整切除。
病理诊断：神经鞘瘤。免疫病理：S-100蛋白（＋），GFAP（＋），HNK-1（＋）。
【讨论及误诊分析】
原发性腹膜后肿瘤占所有肿瘤的0.2%，其中恶性肿瘤占77%～90%，良性肿瘤相对少见。腹膜后最常见的良性肿瘤为神经源性肿瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）和节细胞神经瘤等，以神经鞘瘤最为常见。腹膜后组织间隙较大，器官组织相对少，肿瘤临床症状出现迟。因此，腹膜后神经鞘瘤体积较大，具有与其他外周神经鞘瘤不同的影像学特征，部分肿瘤甚至被误诊为腹膜后肉瘤。
神经鞘瘤具有独特的病理学特征，光镜下病理组织学表现为两种类型：Antoni A型由密集的梭形细胞排列呈栅栏状或不完全的漩涡状，细胞界限不清，核呈长椭圆形；Antoni B型细胞稀少，排列为稀疏的网状结构或少数成行排列，易黏液性变。此两型都可夹有胶原、微囊、钙化等，并可存在于同一肿瘤中，两者间有过渡现象。但多数肿瘤以其中某一型结构为主。神经鞘瘤CT表现特征与其病理特点密切相关，多为圆形、椭圆形肿块，若骑跨于两种组织结构间可成哑铃状或葫芦状，单发多见，边界均清晰锐利，有包膜，瘤体平均直径为3～5cm，但生长在纵隔或腹膜后者较大。腹膜后神经鞘瘤的典型表现有肿瘤体积大，跨腹膜后器官间隙生长，完全实质性和完全囊变的肿瘤相对常见。囊实者囊壁光整，实性部分动态增强多数为中等度进行性延迟强化。部分病例强化程度可多样，从轻微到显著强化均可，甚至同一瘤体内可有不同强化程度的实质部分。强化方式也有片、线、环样和整体均匀或不均匀强化等多种表现。
回顾分析，笔者认为本病有几点征象值得注意：①关于肿瘤的密度，由于同一瘤体内Antoni A区和Antoni B区和纤维成分的组成、分布和排列不同，部分肿瘤可同时存在低密度和较高密度（与肌肉相比）两种实质成分，而后腹膜许多其他间叶组织肿瘤的实质密度多与肌肉相仿或稍高；②相当一部分腹膜后神经鞘瘤内囊变区小，且囊变的边界清楚呈车辐状分布，未囊变区则呈均匀强化，有人认为这是神经鞘瘤在腹膜后的特征表现，本例瘤体黏液变性部分较少且呈不规则状和车辐状，对此征象的认识可能对本病诊断有帮助；③对囊性或囊实性瘤体囊变部分的观察对诊断神经源性肿瘤有帮助，由于神经源性肿瘤囊变部分并非坏死所致，而是瘤组织黏液变性，故其依然有不同程度的血供，在动态增强动脉期甚至静脉期可无强化，但延迟期可出现轻度强化，仔细分辨其CT值的变化可鉴别囊变部分的性质；④神经鞘瘤几乎均有完整包膜，在CT和MRI图像上辨别有无包膜可为肿块定性提供方向，若包膜不完整，境界不清晰可提示恶变和其他恶性肿瘤可能。
（王均干 姜建威 方向明）
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