【病史摘要】
女,60岁。绝经12年,小腹酸胀、下腹部不适伴排尿不尽感3个月。
【影像表现】
图A~G分别是轴位T1WI、T2WI、增强T1WI,冠状T2WI、STIR、增强T1WI及矢状增强T1WI。腹盆腔交界区子宫前上方见一巨大软组织信号肿块,直径约11cm,呈稍长T1、稍长T2信号,其内见不规则囊变信号。增强后(图C、图F)肿块轻度强化,强化程度低于肌肉;延迟期(图G)肿块呈中等度强化,增强程度同子宫及肌肉。肿块境界清晰,边缘光整,部分边界与子宫底呈杯口样相连(图G)。双侧附件显示不清。子宫内膜相对增厚(图A~C)。双侧髂窝见少量腹水征(图D、图E)。
【影像征象分析】
本例病灶首先定位于腹盆腔交界区,以盆腔为主,病灶境界清楚,与子宫底关系密切,故首先考虑来源子宫浆膜下或阔韧带的肌瘤。由于肿块较大,符合上述表现的还有附件纤维瘤、消化道间质瘤等。
1.肌瘤 子宫浆膜下肌瘤或阔韧带肌瘤常与子宫相连或与子宫分界不清,平扫与子宫密度相近,增强后肿瘤富血供,密度稍低于或等于子宫密度。本例增强扫描时早期肿瘤呈轻度强化,延迟期为中等强化,这点与大多数的肌瘤特点不符,但有文献报道某些乏血供或变性的肌瘤可呈这种强化表现。因此,根据该病灶的总体影像表现,仍首先考虑该病。
2.卵巢纤维瘤 发生率占所有卵巢肿瘤的2%~5%。本病常发生于单侧卵巢,双侧仅占4%~10%,发病率随年龄增长而呈上升趋势。一般无内分泌异常。此类肿瘤单纯型多见,典型的MRI表现为乏水分的长T1、短T2信号,境界清晰,增强后通常为无或轻中度强化。囊变型少见。这些特点大多与本例相符。故需考虑卵巢纤维瘤可能。
3.卵巢癌 为盆腔内不规则囊实性肿块,可为双侧性,其边界模糊,增强扫描呈不均匀明显强化。当盆腔出现巨大囊实性肿块时往往已经发生淋巴结、腹腔脏器和大网膜转移以及腹腔种植,常可见大量腹水。这些均与本例不符,可排除。
4.卵巢无性细胞瘤 是一种少见的低到中度恶性肿瘤,约占卵巢恶性肿瘤的3.1%。起源于有性分化以前的原始生殖细胞,故名无性细胞瘤,是国内居第二位常见的生殖细胞肿瘤。多见于儿童、青少年和妊娠期妇女,75%发生于10~30岁。本病多为单侧发生,但5%~15%为双侧发生。尽管影像上本例与之相似,但根据临床特点可基本除外无性细胞瘤。
5.间质瘤 该部位可以发生消化道或腹腔的间质瘤。发生在消化道浆膜或腹腔内的间质瘤可对消化道无明显侵犯或压迫,故可不出现消化道症状。多数间质瘤为富血供,但也有部分间质瘤黏液样变性明显,增强后可呈轻中度强化。由于本例病灶较大,准确定位较为困难,因此除常规考虑子宫附件源性肿瘤外,消化道或腹腔的间质瘤亦不能除外。
影像诊断:盆腔实性占位性病变,考虑:①子宫肌瘤;②卵巢纤维瘤;③不典型间质瘤不除外。
【最后诊断】
手术所见:右侧卵巢肿瘤,大小约11cm×12cm×10cm,质地硬,表面未见破口,色白,有直径约1cm黄色泡状组织数枚,瘤内见少许不规则囊变、坏死区;在肿瘤右下方见1.5cm的萎缩的卵巢组织,子宫及左侧附件均见萎缩。
病理诊断:(右卵巢)卵泡膜细胞瘤。
【讨论及误诊分析】
卵泡膜细胞瘤主要是由富含脂质并与卵泡膜内层细胞相似的瘤细胞构成的性索间质细胞肿瘤,仅占卵巢肿瘤的0.5%~1%。有分泌雌激素的特点,临床表现几乎都是良性过程,极少数为恶性。发病年龄绝大多数(65%~84%)在绝经期后,青春期前发病罕见,30岁以前发病者仅占10%。多是偶然发现,就诊常肿块较突出,通常为无意间自己扪及、查体或B超发现。由于肿瘤常分泌雌激素,子宫内膜作为靶器官,临床上患者可出现闭经、不规则子宫出血或合并子宫内膜增生、子宫肌瘤等。有时伴有腹水和血清CA125明显升高,因此常被误诊为恶性病变。CA125升高的机制仍不清楚,可能是肿瘤的机械刺激、生化因素和大量腹水,使腹腔内压力增加而引起CA125增高。
回顾性分析。首先是确定肿块来源困难。由于该肿瘤较大,对周围结构造成推压,加之双侧卵巢显示不清,故确定较难,尤其是本病例肿块与宫底关系紧密的征象易误诊病变来源于子宫。不能确定病变来源必然导致定性上的较大偏差,此为本例影像误诊的主要原因之一。其次是对卵泡膜细胞瘤的病因、病理、临床和影像特点认识不足,忽视了一个重要影像征象,即子宫内膜相对增厚,这与病史中提到的“绝经12年”极其相左,对这一征象与肿瘤的关系未深入探究,导致影像分析时遗漏了卵泡膜细胞瘤。经过文献复习,本例卵泡膜细胞瘤的征象相对典型,即单侧巨大实性软组织肿块,渐进性强化,边界清晰光整,少量腹水,子宫内膜增厚,加之临床为绝经后妇女,这些均应考虑到本病的可能性(见另一例卵泡膜细胞瘤,女,57岁。盆腔巨大肿块,境界清晰,有子宫内膜增厚,少量腹水,图H~K)。
综上所述,卵泡膜细胞瘤表现为附件区实性软组织密度或信号肿块,临床上伴有雌激素增高引起的并发症(子宫肌瘤、子宫内膜增生、息肉、内膜癌等),少数还可合并腹水及CA125的升高,这些均是卵泡膜细胞瘤的特征(注:并非伴有腹水及CA125的增高的卵巢肿瘤都为恶性肿瘤,因此,临床上不能将腹水和CA125升高作为诊断本病为恶性病变的标准)。
(唐佩华 王均干 胡晓云)
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