上颈段髓内囊实性占位性病变

【病史摘要】

男，22岁。右上肢麻木伴感觉减退6个月，无抽搐，无恶心呕吐，无二便失禁。

【影像表现】

图A～C分别是MR矢状T1WI、T2WI、增强T1WI。枕骨大孔延髓至C2～C3水平颈髓内见较大范围异常信号结节，分叶状，T1WI为等低混杂信号，其内见少许低信号，T2WI为等高混杂信号，其外围见低信号，病灶向延髓和颈髓背侧突破并进入蛛网膜下腔，C2～C3水平病灶部分囊样变。增强后结节呈明显不均性强化，其内见条状低信号，囊变部分囊壁也明显强化。病灶周围还可见少许流空血管影。余椎管内未见异常强化灶。枕骨大孔至胸段脊髓见中央管广泛扩张，脊髓空洞形成。

【影像征象分析】

本例病灶为上颈部髓内病变并向髓外生长，病变范围较长，累及延髓。平扫呈囊实性混杂信号，其内似见流空的小血管影。增强后结节明显强化伴脊髓中央管扩张，周围有含铁血黄素带及流空血管。有类似影像表现的疾病考虑如下。

1.室管膜瘤　为髓内最常见肿瘤（60%），可发生于任何节段髓内，以腰骶段多见。可发生于任何年龄，30～60岁好发。多呈实体性肿块改变，为富血供肿瘤，易出血、坏死、囊变及种植转移。室管膜瘤易伴发瘤周反复少量出血而出现含铁血黄素带，颈髓室管膜瘤含铁血黄素带多位于肿瘤头尾两端，呈低信号的“帽”征，为其特点之一；典型的室管膜瘤常可伴发肿瘤内囊变，并呈多房样囊变，但囊壁和实质部分均有明显强化，此点是室管膜瘤与血管网状细胞瘤的重要鉴别点。髓内室管膜瘤也可伴流空血管出现。据此，本例的许多征象均支持室管膜瘤的诊断。

2.血管网状细胞瘤　幕下小脑内多见，髓内相对少见（3%～8%），多见于20～30岁青壮年。形态学上常分为囊肿型和实体型。前者典型表现为发生于脊髓背侧的大囊小结节，囊壁无强化，结节则明显强化；后者典型表现为不规则肿块，偶见流空血管，增强后明显不均匀强化。因没有典型的囊壁，诊断常较困难。由于此病生长缓慢，病程长，导致脊髓空洞发生率极高，且范围广泛。本例均符合这些特点。但本例肿瘤内囊变，囊壁有明显强化且与实性瘤体连续，此点不符合此病的表现。

3.星形细胞瘤　占髓内肿瘤的25%，多见于儿童，颈胸段髓内常见。脊髓呈较广泛增粗、梭形肿胀，可继发囊变、空洞，病灶边界因水肿而模糊不清。病变区有时伴出血。增强后无明显强化，或轻度不均匀性强化，强化程度远不及血管网状细胞瘤和室管膜瘤，强化区边缘不锐利，且在轴位像上常为非中心性。故本例可除外此病。

4.髓内血管畸形　典型者的实性部分有明显强化和蚓状或蔓丛状的流空效应，多呈不规则形态，有时伴脊髓空洞。病灶一般无占位效应，增强后强化欠均匀，呈高低混杂信号，邻近脊髓节段可见萎缩性改变。本例表现肿块状、结节样强化，流空的畸形血管，但髓内血管畸形囊变概率极小。故本例不太符合典型血管畸形改变。

影像诊断：颈髓内肿块伴脊髓空洞，考虑：①室管膜瘤；②血管网状细胞瘤不除外。

【最后诊断】

手术所见：肿瘤位于枕骨大孔及C2～C3的脊髓内。色泽灰黄、灰红，质偏软，分块切除肿瘤。

病理诊断：血管母细胞瘤。

【讨论及误诊分析】

髓内型的血管母细胞瘤比较少见。本例脊髓内的实体性肿块伴瘤内囊变，且囊壁有明显的强化，与文献上关于血管母细胞瘤囊壁特点的描述相背，这增加了本例影像诊断为血管母细胞瘤的难度。但是，这也给影像征象分析时拓宽了思路：实体型血管母细胞瘤也可产生瘤内囊变，出现与上述类似的征象。

回顾性分析，实体型血管母细胞瘤和室管膜瘤都可呈实性结节，形态不规则，其内可囊变及少许流空血管，增强后明显不均性强化，故术前影像上鉴别较为困难。但有三点需加以重视：①文献报道脊髓室管膜瘤主要发生于30岁以后，平均年龄42岁，而脊髓血管母细胞瘤以20～30岁青壮年多见，本例发病年龄则较轻，与之相符；②椎管内室管膜瘤多发生在下部脊髓、圆锥及终丝，与本例不符；③血管流空在颈髓血管网状细胞瘤中出现的几率大于颈髓室管膜瘤。因此，在影像诊断思路梳理时，更全面地综合分析是必要的。

（胡晓云　张追阳　方向明）

【参考文献】

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