【病史摘要】
男，49岁。腰背痛1年余、左下肢放射痛、跛行6个月余，加重1个月。入院时查体：脊柱生理弯曲存在，腰骶部压痛、叩痛。腰骶部叩击时出现左下肢放射痛，左下肢肌力Ⅳ级，右侧肢体正常，双侧病理征（－）。
【影像表现】
图A～C为MR矢状位同一层面，图D～F为另一层面，左、中、右图分别为T2WI、T1WI及增强T1 WI。胸段脊髓局限性增粗，前后方蛛网膜下腔变窄。脊髓内见异常信号占位性病变，T1WI呈不均匀等低信号，T2WI呈不均匀等高信号，其内囊变明显，肿瘤头端见小片极低信号影，增强扫描肿瘤实质部分及边缘轻至中度不均匀强化。肿瘤两端分界较清晰，头端脊髓有肿胀改变。
【影像征象分析】
病灶的特点为：胸髓内占位性病变，囊变明显，有出血后含铁血黄素沉着改变，境界较清，轻－中度不均匀强化程度，符合此类改变的疾病有。
1.室管膜瘤 成年人最常见的髓内肿瘤。好发于终丝、马尾，其次为颈髓。肿瘤边界清晰，瘤内常可见囊变、坏死、出血，且出血常位于肿瘤边缘。增强后边界更为清晰，瘤体实质部分明显均匀强化。从以上征象看来，除了部位与强化程度不很典型，其他表现均与室管膜瘤相符。
2.星形细胞瘤 成年人第二常见的髓内肿瘤，儿童最常见的髓内肿瘤。好发于颈、胸髓，约占75%。肿瘤范围相当广泛，常累及多个脊髓节段，边界不清。肿瘤常位于脊髓后部，呈偏心非对称性。肿瘤两端常见非肿瘤性囊变区。恶性程度高者强化明显，恶性程度低者早期可不强化，延迟后可出现明显强化。
3.血管网状细胞瘤 多发生于40岁以前，典型者表现为范围较广或多发囊肿，有明显强化且边界清晰的附壁结节，肿瘤部位有时可见流空小血管影。本例影像学表现不符，故不考虑。
影像诊断：胸髓内胶质瘤，室管膜瘤可能。
【最后诊断】
手术所见：切开脊髓组织，稍做分离见肿瘤组织呈囊性变，与脊髓粘连紧密，边界不清，大小约0.5cm×1.0cm，肿瘤全部切除困难，取大部分肿瘤组织。
病理诊断：室管膜瘤。
【讨论及误诊分析】
脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物。不同发病部位其好发的病理类型有差别，发生于髓内的室管膜瘤多为细胞型或上皮型，而马尾终丝的室管膜瘤以黏液乳头型多见。多数肿瘤沿纵向、中央性、膨胀性生长，部分可呈外生性生长，肿瘤头尾端可有脊髓反应性囊变。因富含血管，常可见自发性出血，而且出血常位于肿瘤边缘，MRI表现为肿瘤两端的低信号（“帽征”），以颈髓部位多见，可作为其特征之一。肿瘤边缘与脊髓分界较清，特别是在增强后。增强扫描可以发现肿瘤实质明显强化，瘤体囊变区囊壁强化，脊髓反应性囊变区囊壁无强化。临床主要与星形细胞瘤鉴别，年龄、好发部位、肿瘤的边缘清晰与否、强化程度可作为参考。
回顾分析，本例容易与星形细胞瘤混淆的征象是强化程度较轻，但本例病灶头端出现T1WI和T2WI均为极低信号的小片状影，其最大可能为钙化或陈旧出血所致含铁血黄素沉积，增强图上该区有轻度强化，故应属后者，即所谓特征性的“帽征”。另外，从发病年龄、肿瘤边缘较清晰来看，作出室管膜瘤诊断应是情理之中。
（崔 磊 方向明 鲍 健）
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