颈胸髓内条带状异常信号影

【病史摘要】

女，56岁。四肢麻木无力1个月。1个月前开始出现双上肢远端对称性麻木，呈手套样改变，进行性加重，渐感双下肢麻木、无力，能举臂，但持物无力，能站立和行走，无走路摇晃不定，但不能走远路。胸部有束带感，有脚踩棉花感。查体：双下肢远端深感觉减退，四肢远端浅感觉减弱，双侧膝腱反射减弱。双侧病理征阴性。

【影像表现】

颈1～胸1水平颈胸髓背侧柱内纵行条带状异常信号影，T1WI（图A）呈低信号，T2WI（图B）呈高信号，横断位T2WI（图C）显示脊髓背侧柱内对称性似“反兔耳征”高信号影，脊髓未见明显增粗，髓外及硬膜外均未见异常征象。

【影像征象分析】

中老年女性患者，颈胸髓内条带状异常信号影，根据此影像表现可考虑以下几种疾病。

1.急性播散性脑脊髓炎　是一种炎性脱髓鞘性疾病，常发生于病毒感染和疫苗接种后。多发生于儿童和青少年，临床起病急，如发热、头痛，呕吐常为临床首发症状。病变累及脊髓白质区任何部位，也累及灰质，多呈弥漫性分布，双侧不对称，常合并脑白质病变。MRI上病变脊髓局限性增粗，边缘模糊，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，病灶较易合并出血，灶周可见水肿，占位效应明显。本例仅累及颈胸髓后索，且临床不符合，因此不支持此诊断。

2.急性横断性脊髓炎　起病急，进展快。多数在感冒后1～2周出现截瘫、感觉缺失及大小便失禁等脊髓损伤的症状和体征。轴面超过脊髓的1／2，纵向常累及多个节段，可累及脊髓任何节段，以胸髓最常见。急性期MRI扫描50%以上患者显示正常，亦有显示脊髓呈纺锤形肿胀增粗者，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，病灶边界不清。本例横轴位显示病变范围仅累及脊髓后索，与周围白质分界清楚，与急性横断性脊髓炎的影像表现不符，且临床症状不支持，故可基本排除此病的可能。

3.多发性硬化　是中枢神经系统以白质受累为主的炎性脱髓鞘病变，视神经、脊髓和脑内多发散在病灶，女性多见。脊髓病变绝大多数位于颈髓和胸髓，多位于脊髓的边缘部分，占脊髓横断面积不到一半，病灶的形态多为长条形或梭形，典型者累及长度多不超过3个脊髓节段。急性期和亚急性早期病变增强扫描可呈斑片状强化，慢性期脊髓可呈萎缩性改变。病变具有多时相的特点，新旧病灶常同时存在。临床上大多有复发或缓解交替的特点。本例患者以前未有类似病史，且病变影像学特点为背侧柱内对称，长度较长，与多发性硬化不相符合，但若多发性硬化为初次发病并仅累及脊髓时，影像表现可无特征性，此时不能完全除外，还需实验室检查进一步证实。

4.脊髓梗死　大都发生于高血压、糖尿病、外伤、镰刀形红细胞贫血病、减压病、动脉粥样硬化的患者。临床表现为突发性软弱无力，或四肢瘫痪，伴或不伴烧灼样和刀割样疼痛，相应平面感觉消失，但触觉位置觉尚存。脊髓梗死，经常发生于供应脊髓前2／3部分的脊髓前动脉血管区，包括灰白质在内。MRI扫描，急性期可见脊髓肿胀，脊髓中央或前部呈TlWI等或低信号，T2WI高信号。增强早期无强化，症状发生几天至几周后可见强化。本例从影像表现和临床症状均不符合。

5.髓内肿瘤　以星形细胞瘤和室管膜瘤最常见，大多表现为脊髓增粗，髓内异常信号占位性病变，多呈稍长T1、长T2信号，占位效应明显，病变范围局限，与正常脊髓分界清晰或模糊，肿瘤信号多不均，可伴坏死、囊变，常继发脊髓空洞形成。本例可基本排除。

影像诊断：颈胸髓内异常信号影，考虑脊髓变性疾病。

【最后诊断】

临床诊断：血清维生素B12：50.37pg／ml（正常值180～914pg／ml）；临床综合诊断为脊髓亚急性联合变性，经过维生素B1、维生素B12、甲钴胺、三磷酸胞苷及对症治疗后，症状明显好转。

【讨论及误诊分析】

脊髓亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord，SCD）是由维生素B12代谢障碍引起的神经系统变性疾病。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调，后期出现痉挛性瘫痪及周围神经病变等。目前多数学者认为，SCD由维生素B12缺乏引起，恶性贫血、胃切除术、胃肠道疾病以及一些先天代谢性疾病均可导致维生素B12缺乏而引起神经变性疾病。本病多于中年以上起病，呈亚急性或慢性进展。病变主要累及颈段和胸段脊髓后索、侧索，周围神经亦常受累，少数患者可累及视神经、大脑白质和自主神经，较少累及脊髓前索及脑干、小脑。SCD的疗效、预后与早期诊断、治疗关系密切。文献报道，若能在3个月内明确诊断、早期治疗，有望完全恢复；较重者可遗留不同程度的神经功能损害，但若不治疗，2～3年后病变会逐渐加重，甚至死亡。

复习文献，SCD不仅临床症状较特殊，在MRI上也具有一定特征性：①部位，均位于颈段和（或）颈胸段，腰段不累及，多以后索或侧、后索同时受累，极少数同时累及侧、后、前索及部分灰质；②病变形态，矢状位上病变较长，累及多个节段，呈纵形带状分布，轴位上病变对称分布于后、侧索，此征象价值较大，故横轴位T2WI对本病诊断很重要，若仅侵犯后索时，则呈典型的“反兔耳”征；③病变早期可强化，多为轻度，后期因以纤维化为主，故多无强化。

回顾分析，本例误诊原因在于对SCD缺乏认识。当临床和（或）MRI出现上述表现时，要想到本病，应进一步测定血清维生素B12浓度，若降低即可确诊SCD。须注意的是，部分SCD患者血清维生素B12浓度可不低。如果血清维生素B12浓度正常，而脊髓侧后、侧索出现特征性的异常信号影，也应高度怀疑本病。试验性维生素BI2治疗有效对明确诊断有重要意义，此时正规维生素B12治疗的有效性不仅是确诊该病至关重要的因素，也可避免因延误治疗导致患者严重后遗症或死亡的后果。

（汤群锋　吴力源　鲍　健）

【参考文献】

［1］金桂芳，黄鉴政.脊髓亚急性联合变性的临床表现与磁共振特点.浙江临床医学，2006，8（10）：1059

［2］李明霞，王学禹.儿童急性播散性脑脊髓炎31例临床与MRI特点.山东大学学报（医学版），2008，46（8）：828-830