胸椎管内硬膜外肿块

【病史摘要】

男，66岁。腰痛20余年，胸腹及双下肢麻木无力3个月，无其他不适。

【影像表现】

图A～D分别为矢状T1WI、矢状T2WI、矢状增强T1WI、冠状增强T1WI。胸4～胸5椎体平面椎管内脊髓后方梭形占位性病变，大小为1.1cm×2.5cm×3.0cm。病灶宽基底与椎管壁相贴，似见“脊膜尾征”。硬膜囊及脊髓明显受压前移，局部蛛网膜下腔变窄，病灶T1WI呈等、低信号，T2WI呈均匀高信号。硬膜外脂肪与瘤体交界面呈杯口状改变。增强后病灶呈明显均匀强化，冠状位显示病变向双侧椎间孔外稍突出。

【影像征象分析】

根据病变的位置、形态及蛛网膜下腔、硬膜外脂肪等的改变，肿块首先定位在硬膜外。病灶宽基底与椎管壁相贴，呈长T1、长T2信号，明显均匀强化，提示病灶富含血供。局部硬膜外脂肪受挤压、杯口状缺损及相邻骨质无破坏等提示病灶趋向良性。需要鉴别的相关病变有。

1.神经源性肿瘤　为椎管内最常见的肿瘤，其典型表现一般为等T1、长T2信号，增强后可呈均匀明显强化。若有囊变则可见无强化的低信号区。其大多数位于硬膜下，硬膜外少见。若考虑神经源性肿瘤（尤其是神经纤维瘤），则该病例MRI表现典型，部位不典型。

2.脊膜瘤　该病发病率为椎管内肿瘤的第二位。多数位于髓外硬膜下，少数位于硬膜外。MRI信号特征为等T1、等T2信号，强化非常显著及均匀，部分可见脊膜尾征。病灶常沿硬膜内环形生长。该例信号特征与脊膜瘤不符，但其生长方式、增强特点及部位与其相似，故不能完全排除。

3.血管源性肿瘤　如海绵状血管瘤。椎管内海绵状血管瘤是一种类似肿瘤样的先天性血管畸形，根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型，其中以髓内型最多见，硬膜外海绵状血管瘤极其少见。其信号特征为T1WI呈等、低信号（少数呈稍高信号），T2WI呈均匀高信号，强化非常显著均匀，但由于其为一种血管畸形，常合并出血，典型表现为“铁环征”或“爆米花”样信号，该患者无上述征象，又是少见病，故最后考虑。

影像诊断：胸椎管内硬膜外良性占位性病变，考虑神经源性肿瘤可能大，脊膜瘤及海绵状血管瘤不除外。

【最后诊断】

手术见病变位于硬脊膜外，为长梭形暗红色富血管的肿物，质中等，边界清楚，包膜完整，无明显供血动脉及引流静脉，周围骨质结构未见破坏。

病理诊断：（硬膜外）海绵状血管瘤。

【讨论及误诊分析】

海绵状血管瘤是一种类似肿瘤样的先天性血管畸形，可发生于中枢神经系统的任何部位。在脊椎中，海绵状血管瘤通常位于椎体。硬膜外海绵状血管瘤大多数是椎体的海绵状血管瘤延伸到硬膜外腔，单纯位于硬膜外腔者非常罕见，仅占所有硬膜外肿瘤的4%。椎管内海绵状血管瘤好发于30～60岁成人，以胸段（胸2～胸6）多见。其发生的原因是由于胎儿期的神经管闭合不全导致毛细血管和连接的动脉血管异常分化。组织学上，主要由无数蜿蜒纡曲的薄壁血管构成。有文献认为椎管内海绵状血管瘤具有系统性和先天性特征，因为本病可有一些伴发病变，如皮肤血管瘤、脊柱侧凸、椎体血管瘤等。

椎管内海绵状血管瘤临床表现缺乏特异性，其诊断主要依靠影像学检查，CT、MRI和DSA检查是目前椎管内海绵状血管瘤术前定位、定性诊断和鉴别诊断的主要手段。其中，MRI是最佳的检查方法，但其特异性较少，定性较困难。有文献概括了本病的一些有诊断价值的MR表现：①椭圆形或梭形，也可有分叶；②长T1、长T2信号，部分病例因瘤内出血、脂质、纤维化及钙化等导致信号混杂；③明显均匀强化；④压迫、包绕脊髓，有时突入椎间孔；⑤无骨质破坏。也有学者认为，T2WI上类似脑脊液的高信号及两端尖细的形态为椎管内硬膜外海绵状血管瘤相对特征性表现。尽管如此，但本病与硬膜外神经源性肿瘤及血管脂肪瘤的影像表现非常相似，鉴别困难。一般认为，海绵状血管瘤范围较长，神经源性肿瘤较局限常伴囊变，有利于两者鉴别；血管脂肪瘤与周围脂肪组织境界模糊且欠规则，而海绵状血管瘤与脂肪之间有明确而光滑的界限。

回顾分析，本例病灶均具有上述的大部特征。这有助于提高对本病的认识。

（顾光官　蒋兆贯　陈宏伟）

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