【病史摘要】
女，58岁。患者有腰痛史数年，9个月前腰痛加重伴右下肢麻木、疼痛、行走无力。体检：右骶尾部稍肿大，皮肤不红。骨盆拍片示右侧骶髂骨骨质破坏伴部分硬化。
【影像表现】
CT轴位平扫（图A、图B）示右侧骶骨、髂骨骨质破坏，骶髂间隙内较大的不规则软组织密度肿块，软组织密度肿块密度均匀，未突破臀肌筋膜。骨破坏非溶骨性，内为条状、斑点状高密度影占据，局部骨质硬化或钙化。右骶孔扩大，软组织密度肿块跨过骶孔占据大部分骶管，该节段棘突受累；轴位T1WI（图C）示右骶髂部肿块呈低信号。骨破坏区大部分也为低信号，其内见小片稍高信号；轴位和矢状位T2WI（图D、图E）肿块呈高信号，肿块沿关节间隙和骶孔生长，呈不规则形。骨破坏以等高信号为主，夹杂不定形低信号；脂肪抑制冠状位T2WI示（图F）病变区呈高信号。
【影像征象分析】
右侧骶、髂骨骨质破坏伴较大软组织肿块，侵犯骶管，骨破坏区斑点状高密度影、骨质硬化或钙化。根据以上情况，主要可以考虑的病变有以下几种。
1.神经源性肿瘤 位于骶孔区域的神经鞘瘤或神经纤维瘤，CT多表现为偏侧性生长，骶孔扩大，骶骨骨质破坏，软组织密度肿块影较大，由于软组织主要成分为细胞和胶原组织，一般无钙化，肿块可累及骶髂关节及臀肌。但神经源性肿瘤所致骨质破坏均为压迫吸收，边缘可轻度硬化，即使是恶性神经源性肿瘤，也不会产生本例所见骶、髂骨深部显著骨质破坏，且残留骨质硬化或钙化明显，故本例不考虑神经源性肿瘤。
2.脊索瘤 骶尾部是脊索瘤的好发部位。一般发生于中线或中线旁，呈溶骨性骨质破坏，可有部分硬化缘，极易穿破骨皮质形成软组织密度肿块，骨破坏一般较彻底，残存骨片较少，软组织密度肿块中可见钙化影。文献常把溶骨性骨破坏区与正常骨质分界不清、软组织密度肿块内斑点状钙化作为脊索瘤的特征性表现。本例可基本除外脊索瘤。
3.转移瘤 多骨受累支持转移瘤，本例若是转移则应属成骨性转移。前列腺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肠道黏液性癌、肾细胞癌等可产生成骨性转移，但成骨性转移影像多表现为骨内大小不等的团片状、棉絮状成骨致密影，致密影中不见骨小梁等结构。其次，成骨性转移瘤极少形成软组织密度肿块，即使有软组织密度肿块，其大小显著小于骨破坏区。本例与之不太符合。
4.原发恶性骨肿瘤 骨破坏区内明显骨硬化或钙化，伴较大软组织密度肿块的原发恶性骨肿瘤，有成骨性骨肉瘤和软骨肉瘤。两者影像表现有重叠，若出现软组织内肿瘤骨、骨膜反应倾向前者，若出现骨破坏区或软组织密度肿块内C形或环形，或是不定型钙化则更支持后者。本例骨破坏区内是否钙化难以确定，两者均不能除外。
影像诊断：右侧骶髂部骨质破坏伴软组织密度肿块，考虑：①成骨性骨肉瘤；②软骨肉瘤；③成骨性转移瘤不完全除外。
【最后诊断】
行病灶穿刺活检。病理诊断：（右骶髂穿刺物）恶性肿瘤，细胞核中度异型，倾向软骨肉瘤Ⅱ级。免疫病理：瘤细胞S-100阳性，CK、EMA、Ki-67阴性。
【讨论及误诊分析】
软骨肉瘤起源于软骨或成软骨结缔组织，其主要组织成分为肿瘤性软骨细胞，此外尚有少量黏液样组织、瘤骨和纤维组织。软骨肉瘤发生于髓腔内者，多由内生软骨瘤恶变而来；发生于骨皮质或骨膜者多继发于骨软骨瘤、软骨瘤、畸形性骨炎、软骨黏液样纤维瘤。
软骨肉瘤典型CT表现为：膨胀性并溶骨性骨质破坏，骨质破坏区边缘可有轻度骨质硬化，多数伴有软组织密度肿块，软组织密度肿块内可见珊瑚状、环状、弧线状钙化。有学者认为钙化的数量与肿瘤的分化程度有明显的相关性，即钙化越多，恶性程度越低。MRI表现：T1WI低或等信号，T2WI中高信号，信号不均匀，轮廓多呈分叶状，常伴有不规则分隔，肿瘤与正常骨界面呈扇贝状，其整体观如“花菜”状，较具特征性。软骨肉瘤小叶间隔T2WI呈环状、弓状低信号，低信号与小叶间隔内胶原纤维及矿物盐有关，增强后有进行性延迟强化。
回顾分析，本例软组织肿块内无钙化，钙化灶出现在骨破坏的残留区域内，但无论是CT还是MRI都难以区分在骨轮廓内的钙化和骨化。有文献报道CT值和形态可做鉴别，但实际工作中，除非出现如环状、弓状等典型的钙化形态，一般均较难区别两者。当然，本例软组织肿块的形态似“花菜”状、“扇贝状”边缘、破坏区边缘骨质硬化程度较明显，似乎更支持软骨肉瘤。此外，本例软组织肿块内T2WI低信号弓环状间隔与成骨性骨肉瘤和转移瘤不大吻合。
（闾长安 陈宏伟 方向明）
【参考文献】
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