左股骨远端境界清晰的骨质破坏灶

【病史摘要】

男，33岁，左膝痛2个月。2个月前无明显诱因出现左侧膝关节疼痛，活动受限，左髌骨上方有压痛，关节无明显发热、肿胀，无向下放射牵涉痛，活动时关节无明显弹响。查体：左膝关节无明显畸形，左股骨下端有轻度叩击痛。血常规：白细胞7.7×109／L，中性粒细胞60.8%，嗜酸粒细胞3.9%（0.5%～5%），嗜酸粒细胞计数0.3×109／L。

【影像表现】

左膝关节正位X线平片（图A）示左股骨远端一椭圆形骨质破坏区，境界清晰，较光整，边缘轻度硬化；CT轴位平扫（图B、图C）示破坏区内为软组织密度影，较均匀，未见钙化、骨化及死骨形成。病灶边缘见轻度硬化环，邻近骨皮质破坏变薄，但未破入软组织，皮质外邻近软组织肿胀呈絮状改变；骨破坏区在MRI矢状位T1WI（图D）表现为稍低信号，矢状和轴位T2WI（图E、图F）为高信号，灶周见低信号硬化环，周围骨髓水肿明显。皮质旁见层状骨膜反应，其范围超过骨质破坏区，邻近软组织明显肿胀。

【影像征象分析】

中青年男性患者，左股骨远端单发骨质破坏，有硬化环，层状骨膜反应，邻近软组织肿胀，根据影像学表现考虑以下疾病。

1.骨囊肿　好发于长骨的骨干及干骺部，多为卵圆形，长径与骨干长轴一致，呈边缘清晰锐利，境界清楚的囊状透亮区，病灶内密度较低（水样密度影），囊腔内无死骨，除非合并病理性骨折一般均无骨膜反应，无软组织肿胀或肿块。本例病灶内为软组织密度，有骨膜反应，不支持此诊断。

2.骨髓炎　多见于干骺端，急性期以骨质破坏为主，慢性以骨质增生硬化为主，破坏区形态多呈虫蚀状、筛网状或不规则形，与正常骨质边界不清，软组织肿胀明显，患者往往伴有高热，全身中毒症状明显，局部有红、肿、热、痛。本例骨质破坏区形态、边界与之不符，且临床症状较轻，实验室检查也不支持，故排除本病的可能。

3.尤因肉瘤　多见于骨干中部，影像表现为髓腔及骨皮质鼠咬状或筛孔状溶骨性破坏，边界不清，病变进展快，周围有葱皮状骨膜增生及放射状骨针形成，骨膜反应被破坏可形成“Codman三角”，肿瘤穿破皮质形成巨大软组织肿块。本例骨质破坏规则，且软组织以肿胀为主，不太支持本病。

4.长管状骨结核　好发于长骨的干骺端和骨骺，呈多个圆形或类圆形骨质破坏，破坏区常有泥沙状死骨及骨膜增生，骨膜增生范围大致与骨破坏区相一致，可伴有寒性脓肿或窦道，全身可有结核中毒症状或结核改变。本例不符合典型骨结核改变。

5.慢性局限性骨脓肿（Brodie脓肿）　好发于长骨干骺端，是长骨的一种低毒力感染，临床症状较轻，骨破坏区一般无死骨，局部软组织无肿胀，很少有骨膜增生，病灶边缘有较宽的硬化环。本例除骨膜反应外基本符合，故不能排除本病。

6.骨纤维异常增殖症　发生于四肢长骨时，X线表现可分为囊状膨胀、磨玻璃样、丝瓜瓤样及虫蚀样四种，上述病变形态多为各种类型共同存在，病变区常见有条状及斑点状钙化或骨化影，病变周围常无骨膜反应及软组织肿块，本例不支持此诊断。

影像诊断：左股骨远端骨质破坏伴骨膜反应，考虑低毒性感染性病变可能大。

【最后诊断】

手术所见：取左股骨下端前侧正中纵切口长约6cm，切开皮肤皮下，沿肌纤维走行钝性分离显露股骨下端前侧，未见明显骨皮质破坏，根据MRI、CT片定位后应用骨刀沿病灶表面骨皮质开约1cm×3cm大小骨窗，探查发现病灶约2cm×3cm，内为胶冻样组织，未见明显硬化边缘，仔细刮除病灶及周围骨组织，未及明显病灶组织残留。

病理诊断：可见组织细胞增生，嗜酸细胞浸润伴骨质破坏。免疫组化：LCA散在阳性、S-100阳性、CD68阳性、α-ACT阳性、AE1／AE3阴性、KI67阴性。病理诊断为嗜酸性肉芽肿。

【讨论及误诊分析】

骨嗜酸性肉芽肿是一种骨肿瘤样病变，为朗格汉斯组织细胞在骨中异常增生、浸润和聚集，有自限自愈和多发病变或此起彼伏特点。Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期，后期纤维组织增生代替肉芽肿，并修复性骨质增生。本病病因不明，通常认为可能是一种原发的免疫缺陷性疾病，它能促使组织细胞增生，发生感染，但随年龄增长，这种免疫缺陷有所减轻，故本病好发年龄较小者。病理上以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润为其主要特点。病变中央部分为囊变区，其中早期嗜酸性粒细胞浸润，多种细胞成分和新生血管构成的肉芽肿，以及坏死物质和液体，并可有灶性出血；中期组织细胞增多，单核及泡沫细胞多见，嗜酸性细胞消失；晚期病变由结缔组织所代替，发生纤维化或骨化。本病临床症状轻，部分病例外周血白细胞和嗜酸性粒细胞可增高。

长骨是嗜酸性肉芽肿好发部位之一，病变多累及干骺端及骨干，很少累及骨骺。病变特点表现为骨质破坏、骨膜反应和软组织肿胀或肿块。影像学特点有以下几点：①骨质破坏，主要表现为髓腔内溶骨性破坏，可表现为单囊状、多囊状或不规则形，病变轻度膨胀感，边缘清晰，破坏区内部是否残留骨嵴或斑点状死骨因各病例骨质破坏程度而异，一般早期出现斑点状死骨概率稍大；②硬化环，一般随着病变自然过程，硬化环由早期的轻度逐渐发展为较明显；③骨皮质受累，髓腔内的肉芽肿缓慢地向周围生长，压迫侵蚀周围骨质，使骨皮质变薄，或呈虫蚀样或小钻孔样改变，骨皮质内缘呈“扇贝样压迹”，可能是长骨嗜酸性肉芽肿特征性表现，少数病例甚至骨皮质被穿通断裂；④骨膜反应，病变累及骨膜引起，形态表现为单层状、多层状，范围常超过骨质破坏范围，且骨膜反应较成熟，与骨皮质间多有透亮线，以此可与尤因肉瘤等部分恶性骨肿瘤鉴别；⑤软组织肿胀或肿块，为病变周围反应性水肿和（或）黏液性变所致，特点是其范围广泛，显著超过骨病变范围，与骨膜反应一起包绕骨内病变呈典型的“袖套征”，此为长骨嗜酸性肉芽肿另一特征性表现；⑥T1WI信号，相对特殊，呈较骨髓腔为低或等信号，但较邻近肌肉信号高，这与病灶内含较多胆固醇、胆固醇脂和中性脂肪有关；⑦增强，由于早期和中期骨破坏区内丰富肉芽组织，增强后呈中度以上均匀或不均匀强化，晚期结缔组织逐渐代替肉芽肿，强化程度减弱。

回顾性分析，对一些影像征象未能准确认识是本例误诊的主要原因。如骨质破坏区境界很清晰，周围轻度硬化环；骨皮质内缘呈“扇贝样压迹”；骨膜反应与软组织肿胀范围明显超过骨病变，并包绕骨内病变呈典型的“袖套征”；T1WI信号较邻近肌肉信号高。这些均与长骨嗜酸性肉芽肿相符。因此，当遇到年龄小、症状轻而X线表现较明显的长骨病变，若影像表现同时具有良恶性征象，即既有骨破坏又有骨膨胀，既有破坏区境界清晰又有明显骨膜反应和软组织肿胀／肿块时，应仔细分析前述征象细节，以排除嗜酸性肉芽肿的可能性。

（汤群锋　方向明　陈宏伟）

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