双侧髂骨多发筛孔样骨质破坏

【病史摘要】

男，20岁。双髋关节酸痛1年，加重伴活动受限1个月。查体：左髋部被动屈曲30°，左下肢略消瘦，左侧腹股沟区中段明显触痛，皮温正常，无波动感，未触及肿大淋巴结，纵轴叩击痛（－），托马斯征（＋），骨盆回旋摇摆试验（－），骨盆分离挤压试验（－），两侧4字试验（＋＋），右侧略轻于左侧。血沉66mm／h，外周血白细胞10.3×109／L。

【影像表现】

骨盆正位X线平片（图A）示双侧髂骨多发虫蚀样、斑片状骨质破坏，局部边缘轻度骨质硬化，左侧髋关节间隙及骶髂关节间隙狭窄，边缘不规则。髂、骶骨CT骨窗轴位（图B、图C）示两侧髂骨多发筛孔样溶骨性破坏，局部骨皮质破坏，以左侧为甚，累及左侧髋关节，破坏区周围少量骨膜反应。MR冠状面T1WI（图D），脂肪抑制T2WI（图E、图F）示左侧髂骨大片状、右侧髂骨小片状稍长T1、稍长T2信号影，脂肪抑制图像上病变呈较高信号，病变累及左侧骶髂关节面及髋臼，局部骨皮质不连续，右髂骨后部病灶有轻度膨胀改变，耻骨、坐骨亦有受累，左侧闭孔内肌肿胀明显，骶骨及股骨形态信号未见明显异常。左髋关节腔内见长T1、长T2液体信号。

【影像征象分析】

本例影像学表现为骨盆多发骨质破坏，其特点为多骨受累、筛孔或蜂窝状溶骨性破坏、侵犯骨皮质和皮质下，结合临床病史，需要考虑恶性骨肿瘤和慢性炎症性病变可能，以下几种病变可出现类似影像表现。

1.慢性骨髓炎　病程较长，急性期有全身症状，临床上有发热、白细胞增多及血沉高的特点，本例无明显上述改变，影像表现也不支持典型的慢性化脓性骨髓炎表现。但是其他低毒性或非特异性骨感染可产生类似筛孔或蜂窝状骨质破坏，慢性病程同时伴有骨质硬化或增生，多骨受累也并非少见。

2.转移瘤　髂骨是含红骨髓较丰富的扁骨，为转移瘤的好发部位。多为病变区域较彻底的溶骨性破坏，较少出现膨胀改变。溶骨性转移骨破坏区边缘多无硬化，且本例患者年龄较轻，无明确的原发肿瘤病史，故暂不考虑为骨转移瘤。

3.骨肉瘤　发生在扁骨的骨肉瘤多见于老年人，疼痛以夜间为重，血清碱性磷酸酶明显升高。表现为广泛性溶骨性破坏和成骨性改变，可伴有放射性骨针和软组织肿块。本例年龄轻，无明显软组织肿块，成骨不明显，病史也较长，不支持典型的骨肉瘤表现。

4.尤因肉瘤　病程短，发病急，临床可出现发热、食欲减退、消瘦等症状。发生在髂骨等不规则骨的尤因肉瘤，典型的影像学表现为多发虫蚀样、斑片状骨质破坏，多局限于单块骨骼。本例骨质破坏形态与之较为相似，但病灶分布较广，为双侧性，合并关节腔的积液，临床病史较长，故不首先考虑。

5.原发骨淋巴瘤　不规则骨为其好发部位，多侵犯单骨，临床以局部症状为主而全身状态良好。其影像学表现多样，骨质破坏为虫蚀样浸润型和片状溶骨型，多伴有软组织肿块及骨膜反应，病变周边可伴有为小斑片样或颗粒状骨质硬化，与尤因肉瘤很相似。但原发骨淋巴瘤骨破坏多呈母子灶同时存在，软组织肿块出现率较高，且显著大于骨质破坏的程度，骨膜反应轻或无。

6.骨外周型原始神经外胚层瘤　较少见，表现与尤因肉瘤类似，但少有骨膜反应，骨质破坏程度较轻，而软组织肿块较大，与本例不符。

影像诊断：感染性病变可能性大，建议MRI增强扫描或局部活检排除恶性骨肿瘤（骨淋巴瘤或尤因肉瘤）。

【最后诊断】

手术所见：取左髋前上棘后外侧弧形切口长3cm，切开皮肤、皮下组织、筋膜、臀中肌至左髂骨翼外板，术中探查见左髂骨颜色晦暗，骨质松、脆，髓内有大量炎性增生组织，骨刀取下4cm×3cm骨块，刮取骨髓腔内增生组织约10g送病理科活检。

病理诊断：髂骨尤因肉瘤。

【讨论及误诊分析】

本病1921年首先由尤文描述，后来通称为尤因肉瘤。属于恶性骨肿瘤中较为少见的一种，多见于10～25岁男性，好发于长骨的骨干，管状骨以外尤因肉瘤最多见于髂骨和肋骨。以发病快，病程短，早期出现远处转移为特点。疼痛、肿胀、出现肿块为本病主要症状和体征。尤因肉瘤往往伴有发热、白细胞增多及血沉快的特点，由于术前忽略了这一点，加之慢性骨感染尤其是低毒性感染可出现多骨分布的筛孔样骨破坏，轻度骨质增生等表现，导致影像学第一诊断的误诊。

长骨的尤因肉瘤，因其具有典型的X线表现，一般诊断不难。但对于发生于髂骨的尤因肉瘤，其X线表现无明显特异性，鉴别较为困难。文献报道发生在不规则骨的尤因肉瘤有以下影像学特点：虫噬状、斑片状溶骨性破坏，部分可有轻度膨胀性改变，破坏区内可有点状或不规则状高密度，周围可有骨皮质增厚，骨质增生、硬化及骨膜反应，可伴有周围软组织肿块。

本病及混合型骨肉瘤在髂骨上均可呈溶骨破坏和成骨性改变，可伴有放射性骨针和软组织肿块，又好发于青少年。因此，无论从临床症状或是X线片表现上两者都相似，但本病以虫蚀样、斑片状骨质破坏为主，成骨较少，软组织肿块也不明显。本病与原发骨淋巴瘤溶冰样骨质破坏也很相似，但前者多见于青少年，症状重，进展快，部分X线平片上可见放射状骨针，而原发骨淋巴瘤多发生于中年以后，症状较轻，通常见不到瘤骨，T2WI信号不高，两者还是可以鉴别的。

总之，尤因肉瘤可以出现与慢性感染性病变相似的临床表现，可以多骨受累，对伴有轻度膨胀和（或）轻度骨质反应性增生的筛孔样单或多骨溶骨破坏的骨病变要考虑到该病的可能。利用RT-PCR方法检测患者外周血中EWS／FLI-1mRNA的表达对该病的诊断有一定价值，对判断该病的预后和评估治疗效果也是一种较为有效的方法。

（夏云宝　方向明　鲍　健）

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