【病史摘要】
女，64岁。2个月前无明显诱因下出现右侧髋部疼痛，进行性加重，并向下肢和足底放射。3年前有左侧乳腺肿瘤手术史，具体病理类型不详。
【影像表现】
CT平扫（图A、图B）示右侧髂骨溶骨性骨质破坏，骨破坏边缘未见硬化边，破坏区见巨大软组织肿块，向两侧突出，侵犯髂肌，并累及髋臼和骶髂关节，髂血管及臀肌受压移位，软组织肿块密度欠均匀，CT值28～30Hu，内可见残留骨质影。增强（图C、图D）示肿块不均匀强化，强化部分的CT值范围为33～71Hu。
【影像征象分析】
病变特征为扁骨溶骨性破坏伴有明显的软组织肿块，此为恶性肿瘤的典型征象，故将诊断范围锁定在恶性骨肿瘤，考虑可能的病变有。
1.转移瘤 髂骨为骨转移瘤的好发部位。CT改变主要表现为溶骨性破坏，多数表现为松质骨骨小梁破坏消失或正常髓腔消失，代之为软组织肿块影；可局限于骨髓腔或破坏骨皮质形成软组织肿块突向周围组织，肿块大小不一，呈类圆形或不规则形，边缘清楚或模糊；肿块内可见点状、斑块状或条状残留骨，骨质破坏呈虫蚀状，边缘不清，无硬化。本例病变的表现与之相符，且有乳腺肿瘤手术史，因此要考虑转移瘤可能。
2.骨肉瘤 骨肉瘤一般好发于长骨的干骺端，青少年多发。发生在扁骨的骨肉瘤少见，好发于老年人，其基本征象有骨质破坏、肿瘤骨形成、骨膜反应及软组织肿块等，其软组织肿块较骨质破坏区小或相当。本例未见明显肿瘤骨和骨膜反应，软组织肿块显著大于骨破坏区，与典型骨肉瘤不符。
3.恶性纤维组织细胞瘤 是好发于中老年人的一种软组织恶性肿瘤，原发于骨骼的较少见。CT主要表现为偏心性、溶骨性破坏，少数病例破坏区可呈膨胀性改变，破坏区骨结构崩解呈地图状，甚至完全消失，周围见较大范围的软组织肿块，可侵犯周围组织，密度多数不均匀，内可见残存骨、钙化及坏死，骨膜反应少见，增强病灶呈不均性强化。本例病变的表现与之基本相符。
4.纤维肉瘤 本病少见，发病年龄较广，发生于皮下者多于肌肉内。肿瘤生长迅速，体积常较大，边缘不规则，中心易坏死、囊变呈低密度区，增强后病灶显示清楚，可侵犯邻近的骨质等结构。发生于骨骼者一般多见于长骨，尤其股骨多见。表现为溶骨性骨质破坏，无硬化边，无肿瘤骨，可形成巨大软组织肿块，肿块内可见钙化。本例不能完全除外该病。
5.骨淋巴瘤 多见于长骨干骺端，扁骨也可发生，以骨质破坏和软组织肿块为主要影像表现，其特点为骨质破坏多呈筛孔状或蜂窝状，软组织肿块明显，且范围显著大于骨破坏区域。本例骨破坏呈融冰状，破坏区较彻底，与骨淋巴瘤不符。
影像诊断：①转移瘤可能大；②恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤不除外。
【最后诊断】
手术所见：切开皮肤皮下组织，分离肌肉软组织，显露肿瘤，见肿瘤无包膜，质脆，易出血。遂用髓核钳夹出部分肿瘤组织，送活检。
病理诊断：黏液纤维肉瘤。
【讨论及误诊分析】
黏液纤维肉瘤是纤维组织的一种低度恶性肿瘤。好发于老年人，男女差异不大，多见于四肢，其次为躯干、头颈和腹膜后等。发生于皮下者显著多于肌肉内，发生于骨骼内者罕见。肿瘤一般呈浸润性生长伴相应部位骨质吸收、破坏。与其他发生于软组织内的病变，如黏液瘤、神经纤维瘤伴黏液变性、黏液性脂肪肉瘤及低度恶性纤维黏液样肉瘤在影像学上较难鉴别，病理检查为明确诊断的唯一方法。
回顾分析，本例在诊断大方向上正确，只是在准确定性上出现了偏差，其原因主要有两个：一是骨转移瘤的影像学表现多样，本例主要影像特征与常见转移瘤影像学基本符合；二是患者有乳腺肿瘤手术史，致使我们在分析时犯了“先入为主”的错误。因此，对于原先有肿瘤病史的患者，在其他部位发现另一肿瘤病变时，也切忌马上就判断为转移瘤，要考虑到发生其他肿瘤的可能，譬如肺癌患者在做腹部CT时经常发现肾上腺偶发瘤，而非转移瘤。
基于本例较为彻底的溶骨性破坏伴随显著大于骨破坏区的软组织肿块，纤维类恶性肿瘤在初次影像分析时应被放在主要考虑之列。
（张庆华 陈宏伟 方向明）
【参考文献】
［1］Kaya M，Wada T，Nagoya S，et al.MRI and histological evaluation of the infiltrative growth pattern of myxofibrosarcoma.Skeletal Radiol，2008，37（12）：1085-1090
［2］肖 榕，崔玉敏，陆 非.软组织纤维肉瘤的影像学诊断（附20例分析）.中国医学影像学杂志，2008，16（4）：308-310
［3］林 岚，王纾宜，王 坚.头面部黏液纤维肉瘤临床病理学分析.复旦学报（医学版），2006，33（4）：451-454
［4］Waters B，Panicek DM，Lefkowitz RA，et al.Low-grade myxofibrosarcoma：CT and MRI patterns in recurrent disease.AJR，2007，188（2）：193-198
［5］Motoda N，Akiyama M，Aoyagi S，et al.Low-grade myxofibrosarcoma invaded into the underlying skeletal muscle.J Dermatol，2007，34（8）：561-564
［6］地力木热提，邱晓丽，张继军.左大腿黏液纤维肉瘤1例.中国医学影像学杂志，2006，14（4）：315
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