【病史摘要】
男，34岁。4个月前无明显诱因下感右小腿中下段红肿、疼痛不适，行走困难，予以抗感染治疗效果不佳。1个月后患者又感胸背部疼痛，伴有胸闷，无胸痛咳嗽，无咯血。在当地医院治疗，查胸部CT示左肺占位性病变；右小腿CT示右胫腓骨下段骨质破坏；骨ECT示全身多发性反应性骨形成活跃；右小腿肿块穿刺活检示小细胞癌；考虑左肺癌多发骨转移，按肺癌化疗3个疗程，复查胸部CT示左肺病灶进展。随转来本院诊治。
【影像表现】
右胫腓骨正侧位X线平片（图A、图B）示右胫骨中、下段多发虫蚀样溶骨性骨破坏，局部骨皮质破坏融解消失，见层状不连续骨膜反应（Codman三角）及较大软组织肿块。CT平扫（图C、图D）示胫骨破坏区溶骨破坏较彻底，破坏区内充满软组织密度影，骨膜反应明显并破坏，较大的不规则软组织肿块包绕病骨约1／2的周长，其内见点、条状高密度钙化影。踝关节及腓骨未见异常。
【影像征象分析】
本例特点包括：虫噬样溶骨性骨质破坏伴Codman三角及软组织肿块，合并肺部肿块。因此，此病灶定性为恶性肿瘤。此外，如何理顺肺内肿块和骨破坏的关系是定性诊断的关键。
1.骨转移瘤 多发于骨松质及血液微循环丰富处，故长骨转移瘤多位于两端，呈虫噬状、筛孔状、融冰状骨破坏，无膨胀感，骨皮质可受累，软组织肿块较少或较小。尽管本例有肺部肿块，但根据骨破坏的影像表现，不太支持肺癌骨转移的诊断。
2.骨纤维肉瘤 好发长骨两端，常见部位是股骨下端及胫骨上端。可分为中央型和周围型，中央型瘤组织多位于骨髓腔内，周围型表现为皮质外软组织肿块。骨纤维肉瘤为完全性溶骨性破坏，很少有新骨形成，骨膜反应轻，即使是周围型，其软组织肿块也较小，大者很少见。本例病变位于骨干，软组织肿块较大，故不考虑骨纤维肉瘤。
3.骨恶性纤维组织细胞瘤 多为原发性，少数为继发性，多见于成年人。继发者多继发于骨纤维异常增殖症、慢性骨髓炎、骨梗死及骨损伤等。本例有恶性纤维组织细胞瘤的相似发病部位，骨质破坏的影像表现也有相似之处，骨干病变以虫蚀状、大块或膨胀性的骨质破坏为主，远超过骨破坏范围的较大软组织肿块是其特点之一，点状钙化多见，偶可有层状骨膜反应和Codman三角。因此，本例需考虑骨恶性纤维组织细胞瘤。
4.横纹肌肉瘤 是20岁以下人群软组织中最常见的肉瘤，分为胚胎型、腺泡型及多形型，后两型多见于下肢。病情发展迅速，具有较大侵袭性及破坏性。CT表现为与长骨长轴一致的较大软组织肿块，向周围侵袭性生长，周围肌间隙模糊消失，肿块内可见钙化，周围骨质、血管可被侵犯，但以软组织肿块为主，骨破坏多为后期改变，范围较小，呈受推压、浸润和破坏表现，骨膜反应少见，呈层状、花边状，Codman三角罕见。本例骨破坏范围较广，病变源自骨内而非受压浸润，与上述不符。
5.滑膜肉瘤 是一种具有向滑膜组织分化的恶性肿瘤，以年轻男性多见，下肢多于上肢，多发生于关节附近。CT表现为边界较清的分叶状肿块，可早期就侵犯邻近骨，致骨质破坏及骨膜增生，也可仅存于软组织，其间可见钙化灶，可出现远处转移。本例除发病部位离关节稍远，影像表现与之相仿。
影像诊断：右小腿恶性肿瘤，考虑：①骨恶性纤维组织细胞瘤；②滑膜肉瘤。
【最后诊断】
右小腿肿块第二次穿刺活检病理诊断：滑膜肉瘤。
【讨论及误诊分析】
滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤，发病年龄以15～30岁为最多，男多于女，全身症状不明显，局部症状主要为疼痛、肿块及活动受限。好发于关节旁。CT表现为关节周围软组织肿块，边界清楚或模糊，其间可见沙粒状、斑点状或不定型钙化灶，邻近骨骼可发生局限性侵蚀或弥漫性大块骨破坏，并可有局部淋巴结转移或血行性转移，最常转移的部位依次为肺和骨。关节旁的滑膜肉瘤常越过关节，侵犯数骨，以此较易与其他肿瘤鉴别。
回顾性分析：首先，因本例发病部位离关节稍远，故未首先考虑滑膜肉瘤，事实上，滑膜肉瘤并非全起源于滑膜，可来自其他结构，包括关节囊、黏液囊与腱鞘；其次，滑膜肉瘤中约有50%与骨接触，侵犯骨骼的占21%～36%，且贴近骨干生长的滑膜肉瘤更易早期出现骨破坏；再者，滑膜肉瘤软组织肿块中钙化出现率较高，约1／3的滑膜肉瘤可出现不定型钙化。因此，对于症状轻，X线或CT发现以软组织肿块为主，伴有骨质破坏和肿块内钙化的要考虑到滑膜肉瘤的可能。MRI进一步检查对本病诊断有帮助。T2WI软组织肿块内有被低信号间隔分割的卵石样高信号，增强T1WI卵石样高信号不强化或轻度强化，而间隔呈网格状明显强化，较具特征性。
（方向明 翟晓东 陈宏伟）
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