【病史摘要】
男,52岁。左足背肿块8年,当地医院诊断为腱鞘囊肿,病情稳定。近半年出现行走疼痛、不适,休息后缓解。查体:肿块质地中等,稍活动,有轻压痛,左足活动好。
【影像表现】
左足X线正位平片(图A)示第三跖骨头骨密度降低,骨轮廓无变形,皮质无破坏、中断。CT平扫(图B~D)示第三跖骨头骨质密度减低,内缘骨皮质变薄,跖趾关节稍肿胀,近节趾骨未累及。MRI示第3跖骨头呈T1WI(图E)低信号,T2WI(图F)高信号,病变骨周围见大小约2.1cm×2.2cm×2.0cm的等T1、长T2信号软组织肿块包绕(图G),STIR序列(图H)病灶呈明显不均匀高信号,略呈分层状。
【影像征象分析】
病变同时累及骨骼及软组织,来源不同,考虑诊断也不同,故该病灶诊断有三种可能:①骨肿瘤伴周围软组织肿块;②骨慢性炎症伴周围软组织炎;③软组织恶性肿瘤侵及骨骼或软组织非肿瘤性病变累及骨骼。此外,病灶邻近关节,故首先要考虑病灶与滑膜的关系。因此,需考虑下列病变。
1.骨源性肿瘤 本例病史虽较长,但骨骼改变轻微(仅骨密度或信号改变),骨的整体形态完好,周骨皮质基本完整,无缺损、破坏,无骨膜反应,无瘤骨,故骨肿瘤伴软组织肿块的可能性较小。
2.感染性病变 骨骼来源的慢性炎症伴周围软组织炎性包块或软组织源性感染累及骨,如结核、化脓性骨髓炎等可有类似改变。但本例临床症状中始终无红、肿、热、痛病史。结核所致的骨气鼓一般发生骨干髓腔内,膨胀明显。另外影像表现无骨膜反应,无骨骼变形,骨质硬化,故亦基本除外感染性病变。
3.软组织源性的肿瘤 病变基本以软组织块影为主。由于本例病史长,临床症状轻,故考虑良性软组织来源的肿瘤并侵及骨骼。首先考虑滑膜源性肿瘤,如色素沉着绒毛结节性滑膜炎、腱鞘巨细胞等。
4.软组织源性的肿瘤样病变 如腱鞘囊肿,发病部位较符合,表现为软组织内均匀液体密度或信号灶,累及骨骼时一般表现为骨骼的外压性改变,而非本例影像中的软组织肿块及邻近骨骼受包绕改变,所以软组织来源的肿瘤样病变可以除外。
影像诊断:良性软组织来源的肿瘤并侵及骨骼。
【最后诊断】
手术所见:术中取左足第三跖骨纵向切口,分离周围组织,露出病灶,肿块2.0cm×2.0cm,包绕第3跖骨,附着于蚓状肌,包膜完整,无静脉怒张,无周围组织浸润,沿肿块周围做包膜外切除,剥离,送检。
病理诊断:腱鞘巨细胞瘤,细胞生长活跃。
【讨论及误诊分析】
腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath,GCTTS)又称良性滑膜瘤、局限性结节性腱鞘炎,是来源于滑膜的软组织肿瘤,主要损害关节外腱鞘及周围滑膜组织。GCTTS病因至今不明,多发生于肢体远端小关节周围及鞘周滑膜,尤以手、足部最多见。多无症状,质不硬,可伴疼痛。其中GCTTS在手部的软组织肿瘤发病率仅次于血管瘤,列第二位。它对相邻骨质可产生压迫吸收及侵袭性囊性破坏。目前GCTTS对骨的影响究竟是压迫还是侵蚀,各家说法不一。有学者认为肿瘤不侵蚀骨,只产生压迫,也有人认为可以侵犯骨骼,但多数只是提到可侵犯骨。有学者认为GCTTS、色素沉着绒毛结节性滑膜炎与骨巨细胞瘤在病理细胞学上有一定同源性,生物学行为与单核巨细胞密切相关。
局限型GCTTS需与其他软组织良性肿瘤或肿瘤样病变鉴别,如腱鞘囊肿、神经纤维瘤、痛风结节等。腱鞘囊肿是关节囊、韧带、腱鞘上的结缔组织因局部营养不良、退行性变形成的囊肿,其囊内为无色透明胶冻黏液,多为均匀长T1、长T2信号;神经纤维瘤引起骨质破坏较少,呈等低T1信号,T2WI周边呈高信号,中间呈稍低信号,即“靶征”。痛风多见于第一趾跖小关节,关节间隙正常或狭窄,T1WI呈低到中等信号,T2WI呈低到高信号不等,临床上尿酸增高等特点。
弥漫型GCTTS需与色素沉着绒毛结节性滑膜炎、滑膜肉瘤、滑膜骨软骨瘤病等鉴别。有学者认为,弥漫型GCTTS又称关节外色素沉着绒毛结节性滑膜炎,绝大多数由关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎局部侵袭软组织,常沿肌腱向关节外生长,边界清楚,累及小区域滑膜,无血性关节积液。滑膜肉瘤跨关节生长,软组织肿块内可见钙化,邻近关节侵蚀性破坏,可见骨膜反应。滑膜骨软骨瘤病表现为关节腔内多发特发性钙化骨化结节。
本例在术前不能明确诊断的原因是GCTTS相对少见,影像表现无明显特征。但有经验表明:发生于青壮年指、趾关节旁的渐进性增大的软组织肿块,T1WI及T2WI呈特征性低信号,相邻骨质可受压吸收或侵袭性囊性破坏,应考虑为GCTTS。
(单海荣 吴立伟 方向明)
【参考文献】
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