【病史摘要】
男，34岁。3个月前，无明显诱因下发现右小腿下段肿块，并酸胀不适。摄片示右小腿下段外侧软组织内钙化影。近1个月来，感觉肿块明显增大，行走时，少许酸胀。查体：右下肢活动自如，右小腿中下段外侧少许肿胀，皮肤不红，皮温不高。触诊可扪及一肿块，大小约6cm×8cm，压痛不明显，活动度小。
【影像表现】
右侧胫腓骨中下段正、侧位X线平片（图A、图B）示右侧小腿外侧软组织内絮状、斑片状钙化影，密度不均匀，边界清楚；胫腓骨未见明显异常改变；局部软组织未见明显肿胀。CT平扫软组织窗和骨窗（图C、图D）示右侧胫腓骨外前方肌肉间隙内可见团块状等低密度灶，内伴大量不定型钙化影；肿块边界尚清晰，邻近肌肉轻度受压，胫腓骨骨皮质完整，未见骨质受压、破坏等改变。
【影像征象分析】
根据病灶位于小腿软组织肌间隙内，与骨骼关系不密切，又伴有大量钙化，可以考虑以下几种疾病。
1.肌血管瘤 主要表现为骨骼肌内浸润性或局限性生长的软组织肿块，病灶内可有钙化，多呈点状、条状，静脉石及脂肪密度分隔为其特征性改变。增强后血管部分可呈明显强化。邻近骨骼可表现为正常，或有皮质增厚或压迫性骨吸收改变。此例病灶范围局限，钙化呈斑块状和“C”形，钙化以外软组织肿块较小，故不考虑肌血管瘤。
2.外伤性异位钙化 外伤后的血肿机化可形成骨旁钙化影，多有外伤史（一次较重外伤或多次轻伤），少数缺乏明确的外伤史。但外伤的血肿机化一般在伤后2周开始出现淡絮状钙化，以后逐渐增多、增浓，6周左右完全钙化。此后症状消失，肿块也停止发展，但钙化块可终身存留。此例CT表现与之有相符之处，但病史及病程的发展与之有较大不符，故可能性较小。
3.骨软骨瘤 单发广基型者也表现为骨旁的高密度影，主要的区别是该瘤的基底与骨皮质是连续的，瘤体是松质骨结构，顶端的软骨帽可有不规则钙化，而且一般无软组织肿块。该例病变表现与之不符之处较多，可能性不大。
4.骨旁软骨瘤 一般体积较小，平均2～3cm，瘤体钙化明显，无明显软组织肿块，钙化形态多典型，呈环形或“C”形，本例应考虑。
5.骨旁软骨肉瘤 体积较大，平均3～14cm，以密度不均匀的软组织肿块为主，肿块内散在分布的不规则形钙化，多呈环弧形或绒毛状，并以瘤基为中心放射状散开，无钙化的部分其密度低于肌肉组织，肿瘤边界可出现硬化缘，可伴有针状或放射状骨膜反应，邻近骨骼可有骨质破坏或骨质压迫改变。
6.皮质旁骨肉瘤 比较少见，大多数病例生长缓慢，病程很长。好发生于长骨干骺端，尤以股骨下端为多，骨干很少发生。肿瘤多呈不规则结节状、团块状，可大片融合在一起，附着于骨皮质表面，很少侵犯骨皮质，肿瘤与皮质间有透亮间隙，内部见象牙质的肿瘤骨。本例病变主要局限于软组织内，未见附着于骨骼的征象，瘤体内致密影与象牙质样肿瘤骨的密度也有差别，诊断皮质旁骨肉瘤的证据不足。
影像诊断：右小腿占位性病变，骨旁软骨瘤可能，软骨肉瘤不除外。
【最后诊断】
手术所见：在胫前肌和拇长伸肌间分离，显露肿块4cm×8cm左右，边界清，有包膜，质中等。包膜外分离，手术中发现胫前动脉穿过肿块，无法剥离。
病理诊断：间叶性软骨肉瘤。
【讨论及误诊分析】
间叶性软骨肉瘤来源于原始间叶细胞，是软骨肉瘤的特殊类型，主要成分为未分化的间叶细胞和高／低分化的软骨细胞。间叶性软骨肉瘤发病率很低，占所有软骨肉瘤的3%～10%，而发生于软组织内的间叶性软骨肉瘤更少见，常见于壮年，下肢骨骼肌是其好发部位。临床主要表现为肿块和疼痛。
影像学主要表现为软组织内边界清晰或不清晰的密度不均匀之肿块；肿瘤内可见散在分布的不定型钙化，其中环形或“C”形钙化是其较为特征的表现，少数病例可无钙化；邻近骨骼受侵犯时，可表现为侵蚀性骨破坏或压迫性骨吸收，骨膜反应少见。本病主要与骨软骨瘤、皮质旁骨肉瘤鉴别，当病变内无钙化时，与横纹肌肉瘤、PNET及恶性淋巴瘤鉴别困难。
回顾性分析，本例影像分析时考虑软骨来源肿瘤方向正确，但区分良恶性时欠准确，原因之一在于对间叶性软骨肉瘤这一少见病的影像学表现认识不足，其虽为恶性病变但有时也可表现为良性病变的影像征象；其二是对本例“1个月来肿块明显增大”提示肿瘤恶变的临床症状重视不够；再者，该例没有做CT增强扫描，给鉴别诊断带来难度，因为良恶性病变在增强表现还是有所差异的。
总之，在软组织中发现的伴大量钙化的病变时，要考虑到软骨源性肿瘤的可能性，同时要紧密结合临床和影像特点，作出良恶性初步判断，为临床提供进一步处置的依据或线索。
（张庆华 吴庆德 方向明）
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