肾小球肾炎的分类方法很多,分类的基础和依据各不相同,命名也颇不一致。近30年来,随着肾活检的开展及电镜和免疫组化、免疫荧光技术的应用,对肾小球肾炎的病理变化和病变发展过程的认识日趋深入,相应的分类也更为细致和复杂。国内依据肾穿刺活检的病理变化作为肾小球疾病的分类标准已较普遍。
根据肾炎时病变肾小球所占的范围可将肾小球肾炎分为弥漫性和局限性。弥漫性是指大部分(50%以上)肾小球被病变累及;局灶性是指病变仅侵犯肾组织中少量肾小球。根据病变在一个肾小球所占的范围可分为球性和节段性。病变累及整个肾小球者称为球性;当病变仅累及肾小球的一部分可称为节段性。肾小球肾炎多数是变态反应引起的以增生性病变为主的炎症,根据增生成分不同可分为:毛细血管内增生性病变,指基底膜以内的细胞成分,包括内皮细胞和系膜细胞增生;毛细血管外增生性病变,指基底膜以外的细胞成分,主要是指壁层上皮细胞的增生。
(一)肾小球肾炎的病理学类型
原发性肾小球肾炎的常见病理类型如下(表8-1)。
表8-1 原发性肾小球肾炎的分类
肾小球肾炎的病理变化与临床发展有密切联系,病理学分类对临床治疗和预后的判断有很大帮助,具有实际意义。
(二)临床表现及其与病理学分类的关系
肾小球肾炎的临床表现与肾炎的类型密切相关,但不完全平行。相似的症状可由不同的病变引起,相似的病变也可引起不同的症状。常见的临床表现有:蛋白尿、血尿、水肿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。根据症状组合不同,可表现为。
1.急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome)起病急,常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿、水肿和高血压,严重者出现氮质血症。常见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎。
2.急进性肾炎综合征(rapidly progressive nephritic syndrome)起病急,进展快。在出现水肿、血尿、蛋白尿等改变后,迅速发展为少尿或无尿,伴氮质血症,并发生急性肾衰竭。主要见于急进性肾小球肾炎。
3.肾病综合征(nephrotic syndrome)主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症,即所谓“三高一低”。几种不同类型的肾小球肾炎在临床上均以肾病综合征为主要表现,包括轻微病变性肾小球肾炎、膜性肾小球病、膜性增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎。
4.无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatic hematuria or proteinuria)持续或反复发作的肉眼血尿或镜下血尿,可伴有轻度蛋白尿。主要见于IgA肾病,也可见于部分系膜增生性肾小球肾炎。
5.慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome)主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症,见于各型肾炎的终末阶段。
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