性索间质肿瘤

在胚胎早期，来自性腺表面细胞的索状细胞群包围生殖细胞，称为性索。如胚胎性腺发育为卵巢，则性索细胞分化为颗粒细胞；如性腺发育为睾丸，则性索细胞分化为支持细胞，具有上皮性质。此外，卵巢的卵泡膜细胞，睾丸的间质细胞，虽然不是来源性索细胞，但因与性索细胞邻近，同样接受某些内分泌影响，也归入此类。这些细胞都是来自性腺的间充质，由该细胞发生的肿瘤可为单一细胞成分，包括颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、支持细胞瘤和间质细胞瘤，也可为一种以上细胞成分，具有分泌雌激素的功能，临床上多属女性化卵巢肿瘤，少数病例男性化。多数为低度恶性，肿瘤生长缓慢。

（一）颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤（granulosa cell tumor）比较常见，约占所有卵巢恶性肿瘤的5%～10%。从婴幼儿至老年人均可发生，但多发生于更年期妇女。

【病理变化】

肉眼观：肿瘤95%为单侧，表面光滑或呈结节状，卵圆形或肾形。切面多为实性或囊实性。肿瘤的部分区域为黄色，间质呈白色，常伴有出血。

镜下观：瘤细胞大小一致，体积较小，椭圆形或多角形，细胞质少，细胞核通常可查见核沟。瘤细胞排列呈多样性，如小卵泡型、大卵泡型、梁柱型、岛状型和弥散型等。其中具有诊断意义的是Call Exner小体形成，即分化好的瘤细胞常围绕一腔隙，排列成卵泡样的结构，中央为粉染的蛋白液体或退化的细胞核，小腔周围的瘤细胞核呈放射状排列。这与正常卵巢发育中卵泡的结构形态十分相似。

【临床病理联系】　临床主要表现为腹腔内肿块和分泌雌激素的功能，如性早熟，乳房增大，出现阴毛、腋毛和子宫不规则出血。若肿瘤扭转或破裂可有剧烈腹疼。此瘤可伴有不同程度的子宫内膜增生及子宫内膜腺癌，这与雌激素分泌过多有关。此瘤大多数为低度恶性。其5年生存率一般为80%左右。

（二）卵泡膜细胞瘤

卵泡膜细胞瘤为良性功能性肿瘤，瘤细胞与卵泡的内层卵泡膜细胞相似，瘤细胞含有类脂质，具有明显分泌雌激素的功能。绝大多数患者有雌激素增多产生的体征。

【病理变化】

肉眼观：大多数肿瘤为单侧，中等大小，平均直径为8cm左右，表面光滑或结节状，质硬。切面为实性，灰白色，有纵横交错的条索状或漩涡状结构，似纤维瘤，但切面常见浅黄色区域（瘤细胞含有类脂质），这一点可与纤维瘤区别。较大者可继发坏死、囊性变。

镜下观：瘤细胞由成束的短梭形细胞组成，核卵圆形，胞质由于含脂质而呈空泡状。玻璃样变性胶原纤维可将瘤细胞分割成巢状。瘤细胞黄素化时，细胞大而圆，核圆居中，与黄体细胞相像，称为黄素化的卵泡膜细胞瘤。

【临床病理联系】　卵泡膜细胞瘤的临床体征与颗粒细胞瘤相似，此瘤基本上为良性，但也有复发和转移的倾向，且分泌雌激素比颗粒细胞瘤高，所以并发子宫内膜腺癌的机会比颗粒细胞瘤高4倍。