生殖细胞源性肿瘤

来源于生殖细胞的肿瘤约占所有卵巢肿瘤的1／4。包括卵巢畸胎瘤、无性细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌等常见肿瘤。儿童和青春期的卵巢肿瘤60%为生殖细胞肿瘤，绝经期后则很少见。

（一）畸胎瘤

畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤，具有向体细胞分化的潜能，可分为成熟型和未成熟型两大类，大多数肿瘤内含有至少2～3个胚层组织成分。

1.成熟型畸胎瘤亦称良性囊性畸胎瘤，卵巢常见，可见于各个年龄，以20～40岁多见。肿瘤多为囊性，表面光滑，呈圆形或椭圆形，切面多为单房或多房，囊内含有大量的油脂、毛发、骨、牙齿等，囊壁厚薄不均，常自囊壁处向腔内突出一结节，此为生长中心（头节）。镜下可见2个或3个胚层的多种成分，常见的如鳞状上皮、毛囊、汗腺、皮脂腺、脑组织、脂肪、平滑肌、软骨等；还有一些少见的中胚层组织如呼吸道、消化道上皮、甲状腺等。

2.未成熟型畸胎瘤由外、中、内3个胚层构成，较少见，约占卵巢畸胎瘤的1%，几乎都发生于20岁以下。肿瘤圆形或卵圆形，实体分叶状。切面呈实性或半实性，实性区灰白，质软，似脑髓样，可有出血、坏死及变性。镜下观，肿瘤含有外、中、内3个胚层各种成熟组织和未成熟胚胎组织。未成熟组织以神经组织多见，常形成原始神经管和菊型团的排列结构，偶见神经母细胞瘤的成分，此外，常见的未成熟的组织还有骨或软骨组织。

（二）无性细胞瘤

此瘤少见，约占卵巢原发瘤的1%～2%。大多数患者的年龄在10～30岁之间，主要由未分化、多潜能原始生殖细胞组成的恶性肿瘤。发生于卵巢者称无性细胞瘤。如发生于睾丸，称精原细胞瘤。此瘤多为单侧，肿瘤体积较大，呈圆形或卵圆形，表面光滑或呈结节状。切面，实性灰白或淡红，质软如鱼肉样，常伴出血、坏死及囊性变。镜下观，瘤细胞体积较大，细胞膜清晰，呈圆形或多边形，胞质丰富透明，含糖原颗粒。核大而圆，居中，有1～2个明显的核仁，常见核分裂象。瘤细胞排列呈巢状或者条索状，纤维间质较少，常伴有不等的成群或散在的淋巴细胞浸润，有时在瘤细胞间可看到成群或散在的类上皮细胞或形成结核肉芽肿结构。

（三）内胚窦瘤

又称恶性卵黄囊瘤，因组织形态和小鼠胎盘的结构很相似而取此名，好发于30岁以下的妇女，此瘤生物学行为呈高度恶性，对放射治疗不敏感，常于诊断后1～2年死亡。

【病理变化】

肉眼观：肿瘤体积较大，圆形或卵圆形，表面光滑或结节状，包膜薄易破裂出血、坏死。切面为实性或囊实性，灰白或灰黄色，质匀细、脆，常有广泛的出血、坏死。

镜下观：肿瘤有多种组织结构：①具有疏松网状结构，这是最常见的组织形态，由疏松的空网状结构、微型小囊或间隙组成，貌似蜂窝状；囊腔被覆扁平或立方形细胞。②内胚窦样结构，其特征是由上皮和血管组成一种“血管套样结构”，中心为毛细血管，血管周围有一疏松的结缔组织区，该区边缘被覆立方或低柱型胚胎性上皮，这一结构在横切面上颇似肾小球。③多泡性卵黄囊样结构，该型的特征性结构是多量的囊腔，被密集的梭形结缔组织间质包围。囊壁被覆以黏液柱状立方形或扁平上皮。

【临床病理联系】　本病恶性程度高，预后差，尽管已经进行治疗，但是大多数患者仍然死于诊断后2年以内。本病生长迅速，转移较早，并侵犯盆腔和腹膜，转移途径是通过淋巴道到主动脉旁和髂淋巴结内，而后到纵膈及锁骨上淋巴结。晚期可通过血源性播散到肺、肝和其他器官。

（四）胚胎性癌

少见，主要发生于20～30岁的青年人。比无性细胞瘤更具有浸润性，是高度恶性肿瘤。临床上主要表现为腹内肿块、腹痛及内分泌紊乱症状，如性早熟、闭经、不规则出血等。部分病例妊娠试验阳性。肿瘤生长迅速，恶性度高，预后差。

【病理变化】

肉眼观：肿瘤直径为10～25cm，表面光滑或结节状，切面实性，灰白、质软，偶见小囊，常伴出血、坏死。

镜下观：瘤细胞排列成腺管、腺泡或乳头状，分化差的细胞则排列成片状。瘤细胞一般较大，多边形或卵圆形，胞质富于弱嗜酸性颗粒，细胞境界不清，常形成合体细胞样排列。核大，不规则，深染，核膜薄，常可见多个核仁，病理性核分裂象多见。瘤细胞和核的多形性明显，可见瘤巨细胞与多核瘤细胞。