慢性骨髓增生性疾病

慢性骨髓增生性疾病（CMPD）是由骨髓中的多能干细胞来源一类慢性克隆性增生性疾病，包括费城染色体（Philadephia chromosome　1，ph1）阳性的慢性髓性白血病、慢性特发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症等。这里仅介绍慢性髓性白血病。

慢性髓性白血病（chronic myelogenous leukemia，CML）

【病理变化】　周围血象中白细胞计数显著增多，可达（100～800）×109／L，绝大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞。CML的嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消失。骨髓增生极度活跃，以粒细胞增生占绝对优势，以中、晚幼粒、杆状和分叶核粒细胞为主，原始细胞很少（图10-7）。红细胞系统和巨核细胞系统并不消失，在早期还可增生。淋巴结肿大不明显。镜下观，淋巴结结构破坏，为成熟的淋巴细胞，有较多核分裂象。脾脏的显著肿大是CML最明显的特点，可达4　000～5　000g。肿大的脾脏可占据腹腔大部，甚至达到盆腔。红髓的脾窦内有大量的白细胞浸润，可压迫血管引起梗死。肝脏的浸润主要在肝窦内。CLM患者中约90%伴有ph1染色体异常。ph1染色体是由t（9；22）形成的，22号染色体长臂易位于9号染色体长臂，从而22号染色体的ABL基因和9号染色体上的BCR基因拼接为新的融合基因—BCL／ABR基因，该基因编码一种相对分子量在210kDa具有酪氨酸激酶活性的蛋白，该蛋白与CML的发生和发展有关。典型的CML时ph1阳性，多见青壮年，化疗效果好。ph1阴性多见老年和儿童，预后不佳。CML主要发生于成人，发病高峰年龄为30～40岁。骨髓中可见到从原粒细胞到成熟的分叶核粒细胞的整个粒细胞分化谱系。

【临床特点】　CML临床上起病缓慢，多无症状或仅有乏力、心悸、头晕等症状。贫血和脾脏明显肿大是重要的体征。CML病程进展缓慢，未加治疗者的中数生存期可达3年。但在约3年后，50%的患者进入加速期，此时对治疗的反应不佳，贫血和血小板减少加重。在6～12个月后转变为急性白血病。另外，50%的CML患者不经过加速期，直接进展为急性白血病。这时患者突然出现高热，脾脏迅速肿大，贫血、血小板减少，出血症状加剧，骨及关节疼痛。骨髓和周围血中的原始细胞突然增加。70%的急性病例为AML，30%为ALL。急性病变发生后病情常急转直下，预后很差。

图10-7　慢性粒细胞白血病（引自：李玉林.病理学.人民卫生出版社，2008）

（金在顺）

病例及思考题

病例

患者，男，22岁，以发热、盗汗、体重减轻入院。体检：颈部淋巴结和锁骨上淋巴结肿大，尚可活动，为无痛性。淋巴结活检，镜下见淋巴结结构消失，其内细胞成分多样，有大量嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞，淋巴细胞和少量中性粒细胞浸润，并有多种瘤巨细胞，体积大，直径约15～45μm，椭圆形或不规则形；胞质丰富，双色性或嗜酸性；核大，核内有一嗜酸性核仁，周围有一透明晕。

【思考题】

1.做出病理诊断。

2.本病有何临床特点？

3.试述本病有哪些组织学分型及其各分型的组织学特点。