甲状腺功能低下(hypothyroidism)是甲状腺素合成和释放减少或缺乏而出现的综合征。其病因:①甲状腺组织损伤,如肿瘤、炎症、外伤等引起的器质性损伤;②缺碘、药物及先天或后天性甲状腺激素合成障碍;③甲状腺发育异常;④垂体或下丘脑病变;⑤自身免疫性疾病。根据发病年龄不同,可分为克汀病及黏液水肿。
(一)克汀病
克汀病(cretinism)又称呆小病,是新生儿或幼儿甲状腺功能低下的表现,在胚胎期或婴幼儿期开始发病,导致骨骼发育障碍,四肢短小,形成侏儒,并伴有智力低下。按其发生情况,可分为散发性和地方性两种。
地方性克汀病多见于缺碘性地方性甲状腺肿病区。由于孕妇在妊娠期缺碘,甲状腺素不足,而影响胚胎发育,造成不可逆的损伤。散发性克汀病多由于先天性甲状腺素合成障碍。
【主要病变】
1.脑脑重量减轻,脑沟浅,大脑皮质分层不全,神经细胞密集,锥体细胞异位。小脑蒲氏细胞形态异常。由于脑发育不全出现智能障碍。
2.骨骼四肢骨形成及成熟障碍形成侏儒。病儿头颅大,鼻根宽且扁平,呈马鞍状,眼窝宽,加上表情痴呆,而呈特有的愚钝颜貌。
3.甲状腺呈弥漫性或结节性肿大,也可发育不全、萎缩或纤维化。
(二)黏液水肿
黏液性水肿(myxoedema)是少年及成年人甲状腺功能低下的表现,基础代谢显著低下,各器官功能降低,组织间质中出现大量类黏液(氨基多糖)积聚。
镜下可见间质胶原纤维分解、断裂变疏松,充以HE染色为淡蓝色的胶状液体。临床上可出现怕冷、嗜睡、女性患者有月经不规则、动作、说话及思维均减慢,皮肤苍白、发凉、粗糙及非凹陷性水肿。
氨基多糖沉积在心肌,致心室扩张;沉积在声带,导致声音嘶哑;沉积在肠壁,引起肠蠕动减慢及便秘。
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