新生儿溶血病是指母、婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。它主要包括ABO溶血病（85%）和Rh溶血病（15%）。发生于胎儿及新生儿早期。
【病因及发病机制】 主要是母体中存在与胎儿不配合的血型抗体（IgG）进入胎儿循环后所引起的。如母亲缺乏由父亲传给胎儿的血型抗原，此抗原可在孕期尤其在生产时进入母体产生相应抗体，IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环与红细胞相对抗原结合，使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭致破坏而发生血管外溶血。血型抗原160种以上，新生儿溶血病最常见的是ABO系统血型不合，其次是Rh系统血型不合。
1．ABO系统血型不合 主要发生在母亲为O型，而胎儿为A型或B型时，50%的溶血病发生在第1胎。因为A、B血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中，O型母亲孕前已接触过A、B血型物质抗原的刺激，并产生了相应的抗A、抗B的IgG。
2．Rh血型不合 Rh血型系统在红细胞上有6种抗原：C、D、E、c、d、e，但d始终未能发现。依抗原性强烈排列，依次为D＞E＞C＞c＞e。即最常见的RhD溶血病，其次为RhE溶血病，多发生在第2胎，且一胎比一胎严重，如孕母接受Rh阳性的血（如输过血等），第1胎也发病。因为Rh抗原仅存在于Rh猴及人的红细胞上，此抗原初次致敏需0．5～1ml血液，但多数首次妊娠期母血中只有少量（0．05～0．1ml）胎儿血，此血量不足以致其母致敏。致敏后，首先产生的IgM不能通过胎盘，到以后产生IgG时，胎儿已经娩出，故第1胎不发病。由于在分娩时胎儿血进入母循环的量常可超过0．5～1ml，且第2次致敏仅需0．01～0．1ml血液，并很快产生大量IgG抗体，故随胎次增多症状越严重。
【临床表现】 症状轻重与溶血程度基本一致。Rh溶血病较ABO溶血病严重。轻者除黄疸外，可无其他明显异常；病情严重者出生时就有重度贫血、全身水肿及心力衰竭，甚至为死胎。
1．胎儿水肿 主要见于Rh溶血病。表现为出生时全身水肿，皮肤苍白，胸腔积液，腹水，肝脾大及贫血性心衰，严重时为死胎。
2．黄疸 与溶血程度及肝内形成结合胆红素的能力有关。Rh溶血病多在24h内发生，ABO溶血病第2～3天出现多，以间接胆红素增高为主。
3．贫血 程度不一，轻症时血红蛋白＞140g／L，重症时血红蛋白＜80g／L，甚至＜30～40g／L，易发生贫血性心衰。有些Rh溶血病患儿于3～6周时发生晚期贫血，这是由于血型抗体在体内持续存在，继续溶血所致。
4．肝脾大 轻症无明显大，多见于Rh溶血病，因髓外造血增多所致。
5．胆红素脑病 一般在生后2～7d发生，尤其早产儿多见。随着黄疸加重，逐渐出现神经系统症状，首先为嗜睡、喂养困难、吸吮无力、拥抱反射减弱或消失、肌张力减低；1／2～1d后很快进入痉挛期，表现为双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥等。如不及时治疗，1／3～1／2患儿死亡。若能度过痉挛期则能存活。但多遗留手足徐动症、高频失听等听力下降、智能落后、眼球运动障碍等后遗症。
【辅助检查】
1．检查有无溶血 红细胞计数、血红蛋白下降，网织红细胞、有核红细胞增多，间接胆红素升高为主。
2．检查有无血型不合 测定母、婴ABO和Rh血型，证实血型不合存在。
3．血清特异性血型抗体检查
（1）改良直接抗人球蛋白试验（Coomb′s试验）：抗人球蛋白试验直接法阳性即可确诊Rh溶血病，间接法阳性可明确其类型。ABO溶血病时常为阴性或弱阳性。
（2）抗体释放试验阳性：本法阳性率高，亦为诊断溶血病的可靠方法。
（3）血清游离抗体检查：本法可证实血清中抗体存在，但并不一定致敏，故仅此一项不能确诊。
【诊断】
1．产前诊断 Rh阴性的孕母，在孕12～16周、28～32周、36周测定血中有无Rh抗体，如果抗体效价上升＞1∶32时。宜分光光度计测定羊水光密度，光密度越高，表明羊水中胆红素越高。测定卵磷脂（L）与鞘磷脂（S）含量，L／S＜2，表明肺尚未发育成熟，并用B超检查胎儿水肿情况。
2．产后诊断 黄疸出现早且进行性加重者，怀疑本病，需进行母、婴血型鉴定和血清抗体检查。
【治疗】
1．产后治疗 重点是降低胆红素，防止胆红素脑病。
（1）光疗：高间接胆红素血症是光疗的适应证，目前提倡首选。最佳吸收光波长450nm，一般选用蓝光照射，间接胆红素吸收光线后变成水溶性异构体，极性强、水溶性高，可经尿和胆汁排出，疗效好，使用安全，方便，不良反应少。
光疗的指征为：①总胆红素＞205μmol／L（12mg／dl）；②早产儿总胆红素＞171μmol／L（10mg／dl）；③体重＜2kg婴儿，不管血清胆红素水平，24h开始光疗，可使溶血病减少换血次数；④在生后有高危因素，怀疑有溶血病时立即光疗。一般照射24～48h即可获满意疗效，个别严重者大于72h。光疗过程中注意保护眼睛，尽量全裸以增大照射面积，每天增加补液20～30ml／kg，补充维生素B2。常见的不良反应为发热、皮疹、腹泻、低钙血症及青铜症，停止光疗后可自愈。
（2）换血疗法：换血指征①出生时有胎儿水肿、明显贫血（脐带血血红蛋白＜120g／L）肝脾大及心力衰竭者；②血清总胆红素在足月儿＞342μmol／L（20mg／dl），早产儿体重1 500g者＞257μmol／L（15mg／dl）；体重1 200g者＞205μmol／L（12mg／dl）可考虑换血（越早产，越应放宽指征，尤其有缺氧、酸中毒、败血症时）；③有胆红素脑病早期表现者，即胆红素脑病警告期。
血源选择及换血量：Rh溶血病应采用Rh血型与其母亲相同，ABO血型与患儿相同的（或抗A、抗B效价不高的O型血）供血者；ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。换血量为150～180ml／kg（约为患儿全血量的2倍），常用导管插入脐静脉换血，每次抽出10～20ml，输入10～20ml。
（3）药物治疗：①供给清蛋白（白蛋白）。可静脉滴注清蛋白（白蛋白）1g／kg或血浆每次25ml，以增加胆红素与清蛋白（白蛋白）的联结，减少胆红素脑病的发生。②纠正酸中毒。应用5%碳酸氢钠3～5ml／kg，有利于胆红素与清蛋白（白蛋白）的结合。③酶诱导剂。常用苯巴比妥5mg／（kg·d），分次口服，4～5d，或尼可刹米100mg／（kg·d），分3次口服。
（4）其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖，禁用磺胺类等药物。
2．产前治疗 可采用提前分娩、宫内输血或血浆置换术等疗法。
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