新生儿肺透明膜病(HMD)是由于缺乏肺泡表面活性物质所引起。多见于早产儿、母亲患糖尿病或剖宫产婴儿,男婴多见,发病率与胎龄有密切关系,是早产儿死亡的主要原因之一。临床特征为出生后不久即出现进行性呼吸困难、发绀、呼气性呻吟、吸气性三凹征和呼吸衰竭。病理以肺泡管内壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征。
【病因】 本病是因为缺乏由Ⅱ型肺泡上皮细胞产生的表面活性物质造成。表面活性物质的80%以上由磷脂组成,在胎龄20~24周时出现,35周后迅速增加,故胎龄越小,本病的发生率越高。
【临床表现】 一般生后立即开始或生后不久(4~6h内)即出现呼吸急促(呼吸频率大于60/min)、呼气性呻吟、鼻扇和吸气性三凹征等典型体征;由于低氧血症,表现为青紫,严重时面色青灰,并常伴有四肢松弛;心音由强转弱,有时在胸骨左缘可听到收缩期杂音;肝可增大;肺部听诊早期多无阳性发现,以后可闻细湿啰音。病情一般较重,重者可于3d内死亡,如能存活3d以上又未并发脑室内出血或肺炎者,则可逐渐好转。
【辅助检查】
1.实验室检查 ①由于肺泡气体交换障碍和能量供给不足,故患儿血pH下降、PaO2降低、PaCO2增高、碳酸氢根减低,血钾增高;②在分娩前抽取羊水或娩出后抽取婴儿气管分泌物检测卵磷脂(PL)和鞘磷脂(S)的比值,如低于2∶1;或磷脂酰甘油(PG)阴性,均有助于诊断;③早产儿在生后可立即进行胃液泡沫稳定试验(胃液1ml加95%乙醇1ml,振荡15s后静置15min,如果沿管壁仍有一圈泡沫为阳性),阳性者可排除本病。
2.X线检查 生后24hX线胸片有特征表现:两肺呈普遍性透亮度降低,可见弥漫性均匀网状颗粒阴影和支气管充气征,重者呈“白肺”,心边界不清。应于机械通气前后连续摄片观察。
【诊断】 根据生后数小时内出现呼吸困难和X线胸片特点即可诊断,必要时可做胃液泡沫稳定试验。还应注意可能有肺部感染同时存在。出生12h后开始出现呼吸困难者一般不考虑本病,但轻症患儿也可较晚起病,有迟至24~48h者。
【鉴别诊断】 本病需与生后不久出现呼吸困难的其他疾病相鉴别。
1.湿肺 亦称暂时性呼吸困难,系由于肺液清除延迟而影响气体交换的一种自限性疾病。出生后短时间内出现呼吸急促,频率达60~80/min。重者除呼吸增快达100~120/min外,尚可有青紫、呻吟、肺呼吸音减低,甚至有湿啰音,但一般于24h内症状消失。X线胸片显示肺纹理增粗,重者肺叶内有斑点状云雾影,叶间及胸腔少量积液,于2~3d内消失。本病多见于足月剖宫娩出者,症状轻,预后良好。
2.羊水和胎粪吸入 有宫内窘迫史,胎粪污染羊水、皮肤和甲床;复苏时可发现气道内有胎粪;胸廓膨隆,肺部可闻及湿啰音;X线胸片显示肺过度膨胀,肺野内有斑块阴影,肺不张及肺气肿,而无支气管充气征。本病多见于过期产儿。
3.B族溶血性链球菌肺炎 宫内感染所致新生儿肺炎的临床表现和X线胸片表现均与本病相似。但母亲妊娠晚期往往有感染,或有羊膜早破、羊水臭味等,母血培养可阳性。X线胸片除显示支气管充气外,常有较粗糙的点、片状阴影,或显示一叶或一节段受累。
4.膈疝 表现为阵发性呼吸急促和发绀,但腹部凹陷空虚,患侧胸部可闻及肠鸣音,呼吸音减弱甚至消失。胸部X线检查可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影和肺不张,纵隔向对侧移位。
【治疗】 应采取综合性措施使患儿度过极期,待新生儿能产生足量的肺表面活性物质时,病情可望恢复。
1.纠正缺氧 应进行血氧和生命体征监测,使PaO2维持在6.7~9.8kPa(50~70mmHg),SaO2维持在87%~95%,过高可能导致早产儿氧中毒,引起视网膜病和支气管肺发育不良。
(1)尽早使用鼻塞持续气道正压呼吸(CPAP):压力以0.490~0.981kPa(5~10cmH2O)为宜,如压力过高可影响CO2排出,发生肺气压伤和心排出量降低。
(2)机械通气指征:当CPAP治疗无效,PaO2仍<6.7kPa(50mmHg)、PaCO2>7.9kPa(60mmHg)或频发呼吸暂停时,则应进行气管插管并采用间歇正压通气(IPPV)加呼气终末正压通气(PEEP),压力为0.392~0.588kPa(4~6cmH2O)。
2.肺表面活性物质(PS)疗法 每次剂量为60~200mg/kg,经气管内给药,可用2~4次。预防性治疗可在生后30min内应用,一般在产房中进行。已确定本病时应及早应用表面活性物质制剂,天然制剂疗效优于人工合成制剂。
3.纠正酸中毒和电解质紊乱 对混合性酸中毒要先纠正呼吸性酸中毒;对严重的代谢性酸中毒可使用5%碳酸氢钠,每次3~5ml/kg,以5%~10%葡萄糖液稀释成等张液,于30min内经静脉滴注。
4.关闭动脉导管 可用吲哚美辛(消炎痛)静脉滴注,出生体重<1 250g者剂量为0.1mg/kg;12h、36h后再各用1次。本药口服效果差,用药无效时应考虑手术结扎。
5.支持疗法 置患儿于适中环境温度,相对湿度应维持在60%左右。静脉补液40~80ml/(kg·d)。热能应充足,危重期应由静脉补充热能,病情好转后由消化道喂养。保证呼吸道通畅。
6.抗生素应用青霉素类或头孢菌素类等抗生素加强肺内感染的预防和治疗。
【预防】
1.预防早产,控制母孕期糖尿病,防止出生窒息。
2.对需提前分娩或有早产迹象而胎儿不成熟者,分娩前2~3d应给孕母肌内注射地塞米松或倍他米松6mg,2/d,或氢化可的松100mg静脉滴注,2/d,共2d。胎儿不足34周者,效果显著。
(池永学 金正勇 金贞爱)
【思考题】
1.简述新生儿分类。
2.简述正常足月儿和早产儿特点。
3.简述新生儿常见几种生理状态有哪些?
4.简述新生儿窒息的病因及临床表现。
5.简述新生儿缺氧缺血性脑病的临床分度及治疗。
6.简述新生儿颅内出血病因、临床表现和治疗原则。
7.简述生理性黄疸与病理性黄疸的区别。
8.病理性黄疸有哪些特点,常见于哪些疾病?
9.简述新生儿溶血病的病因及临床表现。
10.简述新生儿高胆红素血症治疗原则。
11.如何进行新生儿寒冷损伤综合征的治疗?
12.新生儿败血症的临床表现有何特点?
13.新生儿肺透明膜病的临床表现有哪些特点,如何治疗?
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