肺动脉充盈缺损鉴别诊断

图12-3　房间隔缺损血液循环

1．左心房；2．左心室；3．右心房；4．右心室；5．上腔静脉；6．下腔静脉；7．主动脉；8．肺动脉；9．肺静脉

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）简称房缺，占先天性心脏病发病总数的5%～15%。房间隔缺损根据病变解剖部位不同可分为3种类型：原发孔（第1孔）型缺损，占15%，常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺；继发孔（第2孔）型缺损，占75%，缺损位于房间隔中部卵圆窝处，直径多为1～3cm，亦称中央型；静脉窦型缺损，分为上腔型和下腔型，占5%，常合并右上肺静脉或右下肺静脉异位引流入右心房。

【病理生理】　房间隔缺损其分流量多少取决于缺损大小、两心室的相对顺应性和体肺循环的相对阻力。生后初期因右心压力略高于左心，可发生暂时性青紫。以后随年龄增加，体循环压力增高，肺血管阻力及右室压力下降，心房水平自左向右的分流增加。右心房接受腔静脉回流血量及左房分流的血量，导致右心室舒张期容量负荷过重，故而出现右房、右室增大，肺循环血量可为体循环的2～4倍（图12-3）。少数病儿由于肺循环血量持续增加，压力增高，可致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起肺动脉高压。

【临床表现】

1．症状　房间隔缺损症状随年龄及缺损大小而有所不同。缺损小者可仅在体检时闻及胸骨左缘2～3肋间收缩期杂音。缺损较大分流量大时，可因肺循环充血而易患支气管炎或肺炎；同时因体循环血量不足而影响生长发育，表现为体型瘦小、乏力、多汗、活动后气促等。剧哭、肺炎或心力衰竭患儿，当右心房压力超过左心房时，可出现暂时性青紫。

2．体征　婴幼儿时期多数患儿无明显体征，因杂音不明显，部分患儿被误认为生理性杂音。2～3岁后心前区较饱满，右心搏动增强。心浊音界扩大。由于右心室增大，通过肺动脉瓣血流增加，肺动脉瓣相对狭窄，故多数患儿于胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ／Ⅳ级收缩中期喷射性杂音，较柔和。肺动脉瓣第二心音固定分裂（不受呼吸影响）是因右心室容量增加、收缩时射血时间延长、肺动脉瓣关闭延迟所致。当肺循环血流量超过体循环1倍以上时，可在胸骨左缘下方闻及舒张中期隆隆样杂音。

【辅助检查】

1．超声心动图　作为首选检查项目，二维超声心动图可显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可观察血流分流特点，并可估测分流的大小。而动态三维超声心动图可直接观察缺损的整体形态，及与毗邻结构的立体关系等。

2．心电图　电轴右偏，提示右心肥大。P-R间期延长，右心导联可出现rSr′或rsR′等不完全右束支传导阻滞图像。少数可有P波高尖，分流量较大患儿R波可出现切记。如电轴左偏、左心室肥大提示原发孔型房间隔缺损。

3．X线检查　缺损小者可无变化，缺损大者心脏外形呈轻中度扩大，以右心房及右心室为主，心胸比例＞0．5。肺动脉段突出，肺门血管影增粗。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗，呈“肺门舞蹈征”。主动脉影较小。原发孔型房缺伴二尖瓣缺裂严重返流时，左房、左室扩大。

4．心导管检查　典型房间隔缺损病例不需做心导管检查。当合并肺动脉高压或肺静脉异位引流时，可行右心导管检查。右心导管可发现右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量；导管可通过缺损由右心房插入左心房，并能了解肺动脉压力、阻力及分流大小。合并肺静脉异位引流者需探查异位引流的肺静脉。

【治疗】　单纯性房间隔缺损分流量较大者，可在3～5岁时选择体外循环下手术治疗。婴儿期反复呼吸道感染易发生心力衰竭或合并肺动脉高压者，宜早期施行手术治疗。近年通过介入性心导管术关闭房缺，成功率高，创伤小，可作为具备适应证者的首选治疗。