主动脉与肺动脉左右分流信号

动脉导管未闭（patent ductus arterious，PDA）是小儿先心脏病常见的类型之一，占先天性心脏病发病总数的15%。

胎儿时期动脉导管是血液循环的必经之路。出生后随着呼吸的建立，血氧分压提高，动脉导管于生后15h在功能上关闭。80%的婴儿生后3个月左右在解剖上也完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。未闭的动脉导管位于肺总动脉分叉与主动脉之间，根据其大小、长短和形态不一，可分为3型：①管型。导管长度多在1cm左右，直径大小不等，此型多见。②漏斗型。长度和管型相似，其近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄。③窗型。肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径较大。

【病理生理】　动脉导管未闭分流量主要决定于导管粗细和主、肺动脉之间的压力阶差。由于无论在收缩期还是舒张期主动脉压力均高于肺动脉，故血液连续不断自主动脉向肺动脉分流，使肺动脉、左房及左室血流量明显增加，左心负荷加重，排血量可达正常的2～4倍，导致左房扩大，左室肥厚扩大（图12-4）。长期大量血流向肺循环冲击，肺小动脉反应性痉挛形成动力性肺动脉高压，继之管壁增厚硬化形成梗阻性肺动脉高压，右心室阻力负荷过重，导致右心室肥厚，甚至衰竭。当肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，肺动脉血流逆向分流入主动脉，呈现“差异性青紫”，患儿两下肢青紫明显，左上肢轻度青紫，右上肢正常。

【临床表现】

图12-4　动脉导管未闭血液循环

1．左心房；2．左心室；3．右心房；4．右心室；5．上腔静脉；6．下腔静脉；7．主动脉；8．肺动脉；9．肺静脉；10．动脉导管

1．症状　导管较细而分流量小者可无临床症状。导管粗分流量大者，可出现体循环缺血及肺循环充血表现，如乏力、气急、多汗、心慌、喂养困难及生长发育落后；反复呼吸道感染、肺炎，重症患儿婴儿期即可出现心力衰竭。合并严重肺动脉高压者，可出现差异性青紫。

2．体征　响亮的机器样连续性杂音为本病特点。典型病例与胸骨左缘上方可闻及响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，以舒张末期最响，并向左锁骨下，颈、背部传导，最响处可扪及震颤。当肺动脉压力较高时，杂音的舒张期部分可能减弱或消失。分流量大时可致二尖瓣相对狭窄，在心尖部可闻及较短的舒张中期隆隆样杂音。由于主动脉大量分流，周围动脉舒张压下降，脉压增宽，可出现水冲脉、甲床毛细血管搏动和股动脉枪击音等周围血管征。

【辅助检查】

1．超声心动图　超声波检查也是首选检查项目。M型超声显示左房、左室内径不同程度增宽。二维超声心动图可直接探查到未闭的动脉导管，结合彩色多普勒超声可显示分流的方向和大小，对诊断极有帮助。

2．心电图　分流量大者可见左室肥厚，合并肺动脉高压者左、右心室肥厚，严重者可仅见右室肥厚。

3．X线检查　分流量大者心胸比例增大，左房、左室增大，心尖向下扩张。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管增粗，透视下可见“肺门舞蹈征”主动脉结正常或凸出。

4．心导管检查　当肺血管阻力增高或疑有合并畸形时，可做心导管检查。阳性结果为肺动脉血氧含量较右室高。

【并发症】　常并发支气管肺炎、感染性心内膜炎、感染性动脉炎等。早产儿易合并肺透明膜病及心力衰竭。

【治疗】　足月儿或年长儿一经确诊后均应及时手术或经介入方法予以关闭。早产儿多于生后12周内自然关闭，无症状者可不处理。症状明显者可于生后1周内使用吲哚美辛治疗。应用Amplatzer封堵器治疗动脉导管未闭，经远期随访证实了其安全性及有效性。