静脉用抗血小板凝聚药有哪些

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿常见的出血性疾病。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，骨髓中巨核细胞数正常或增多。

【病因和发病机制】　患儿在发病前常有病毒感染史，多为上呼吸道感染。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统清除。此外，在病毒感染后体内形成的抗原抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。患儿常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中血小板相关抗体（PAIgG）增加。急性型比慢性型抗体量更高。

【临床表现】　本病见于小儿各年龄时期，多见于1～5岁小儿。春季发病数较高。本病可分为急性型（≤6个月）与慢性型（＞6个月）。

1．急性型　小儿时期多为急性ITP。男女发病数无差异。患儿在发病前1～3周常有病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶见于免疫接种之后。ITP出血的特点是自发性皮肤、黏膜广泛出血，多为散在性针尖大小的出血点，形成瘀点或瘀斑；皮肤出血斑或血肿少见。四肢较多，在容易碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或齿龈出血。胃肠道大出血者少见。少数患儿可有球结膜下出血。偶见肉眼血尿。青春期女孩可见月经过多。其他部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。

2．慢性型　多见于学龄前期及学龄期小儿，女性发病多于男性，多数起病缓慢。10%的患者是由急性转为慢性。出血症状较轻。有持续性或反复出血病史，出血是针尖样瘀点，也可较大，黏膜出血多见于鼻及齿龈，每次发作可持续数月甚至数年，病程呈发作与间歇缓解交替出现。间歇期的长短不一，可自数周至数年，在间歇期可全无出血或仅有轻度鼻出血。反复发作患者可有轻度肝脾大。

【实验室检查】

1．外周血象　血小板计数＜100×109／L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109／L时可见自发出血，＜20×109／L时出血明显，＜10×109／L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散，大小不等，染色较浅；失血较多时可致贫血，白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良或不收缩；凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良，毛细血管脆性试验阳性。

2．骨髓检查　急性型巨核细胞总数增多或正常；慢性患者巨核细胞显著增多，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。

3．血小板抗体测定　主要是血小板相关抗体（PAIgG）增高，PAIgG增高并非本病特异性改变，在其他免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。

4．血小板寿命缩短　应用同位素51Cr或111In标记血小板测定其寿命，患儿血小板寿命明显缩短，甚至只有几个小时（正常为8～10d）。

【诊断与鉴别诊断】　临床上以广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；脾脏不大或轻度增大；血小板计数减少；骨髓巨核细胞数量增多或正常，伴有成熟障碍；血清中检出抗血小板抗体，血小板寿命缩短；并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。要注意与急性感染引起的血小板减少、过敏性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病等疾病鉴别。

【治疗】

1．一般治疗　急性出血期间应减少活动，避免外伤，尤其是头部外伤，有明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物（如阿司匹林等）。缓解期应注意休息，避免过劳和外伤。注意防止上呼吸道感染。

2．糖皮质激素的应用　常用泼尼松，剂量为每日1．5～2mg／kg，分3次口服。若出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0．5～2mg／kg，或甲泼尼龙每日20～30mg／kg，静脉滴注，连用3d。症状缓解后改为口服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。

3．大剂量静脉免疫球蛋白　常用剂量为每日0．4g／kg，连用5d，静脉滴注；或每日1g／kg静脉滴注，必要时次日可再用1次，以后每3～4周1次。

4．血小板静脉滴注　因患者血中存在抗血小板抗体，静脉滴注的血小板很快被破坏，故通常不主张静脉滴注血小板。仅可作为严重出血时的紧急治疗，并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少静脉滴注血小板被破坏。

5．免疫抑制药　激素治疗无效者尚可试用，目前主要用于治疗慢性型ITP。可选用：长春新碱每次0．75～1mg／m2（每次总量＜2mg）加入生理盐水250ml中，以6～8h缓慢静脉滴注，每周1次，连用4～6周为1个疗程；环磷酰胺每次300～400mg／m2静脉滴注，每1～2周1次。可连续用3～4次；硫唑嘌呤每日1～3mg／kg，一般1个月后方可显效。这些免疫抑制药可与皮质激素合用。

6．脾切除　脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。

7．达那唑（danazol）　是一种人工合成的雄性激素，对部分病例有效。剂量为每日10～15mg／kg，分3次服用，连用2～4个月。