慢性脑病综合征

慢性脑病综合征多起病缓慢，病情发展亦较慢，可有逐渐加重趋势，预后较差。常见于多种病因引起的进行性痴呆。脑动脉硬化、脑血管疾病、中毒、感染、内分泌和代谢障碍、营养不良等原因均可引起大脑弥散性或局灶性进行性损害，产生痴呆等智能损害。主要表现为意识清晰状态下的记忆、理解、计算力、思维能力减退即全面性智能减退和人格改变（包括轻度认知障碍和痴呆）。少数患者病因不明。

【病因与发病机制】　慢性脑病综合征不仅可由脑实质性疾患引起，也可为全身性疾病的部分症状。目前认为，引起慢性脑病综合征的病因有很多，包括：①原发性变性；②血管性障碍；③代谢异常；④营养障碍；⑤中毒和药物；⑥脑肿瘤；⑦颅脑外伤；⑧感染；⑨正常压力脑积水；⑩其他。

由于慢性脑病综合征均表现为一定程度的痴呆，因此，发病机制具有相对的一致性。皮质性痴呆和皮质下痴呆在病理上有差异，在症状上也有区别。皮质下痴呆的机制不明，该类患者常产生记忆保存的缺损，涉及学习、灵活性等信息输入过程基本功能的破坏。上述异常表现推测是由于额叶与丘脑等皮质下结构受到干扰所致。

【临床表现】　①早期表现为兴趣与工作效率降低，思维迟钝，近记忆减退和注意力集中困难；遇到不熟悉或感到不能胜任的事情时，易感疲乏、沮丧、易怒和焦虑，此时可产生消极意念。②抽象思维与概括能力的进一步减退，表现为谈话凌乱，思维内容贫乏，联想减少，语词贫乏，语言单调，刻板语言或重复语言，计算力明显下降。③由于记忆障碍、领会困难及病前人格特点的影响可导致暂时、多变、片段的妄想观念，如被盗窃及损失妄想和被害妄想等。④由于推理、判断、自制力的受损及高级情感活动受累，可导致愚蠢性犯罪行为。⑤后期患者情感淡漠、幼稚、愚蠢性欣快和哭笑无常。⑥晚期智能进一步衰退，甚至日常生活也不能自理。⑦本病症状多不可逆，有固定倾向，病情不断加剧，多因出现感染而死亡。⑧总病程多为几个月或数年。

【诊断】　慢性脑病综合征的诊断包括两个方面：其一是否存在智能下降或痴呆；其二是引起智能下降的原因。本病晚期诊断不难，早期仅有轻度智能减退，常被忽视。

对于痴呆的诊断要依赖于可靠的病史、精神状态检查、神经心理学测试、神经系统检查和各项相关的辅助检查。量表是应用广泛的检查工具，如长谷川痴呆量表（HDS）、简易精神状态检查（MMSE）、记忆量表、韦氏智力量表（WAIS）、日常生活活动量表（ADL）等。这些量表对筛选痴呆患者和严重程度的判定很有帮助，但注意不宜以此类量表作为诊断的惟一工具。

CT和MRI对病因诊断颇有价值，条件允许时，CT应作为常规检查。部分慢性脑病综合征患者用CT平扫可见大脑皮质和半球中心萎缩，但它并非是特异性的。

【治疗】　慢性脑病综合征的治疗与诊断密切相关，因为一些导致痴呆的病因，如肿瘤、药物、中毒、外伤、营养缺乏等，早期正确处理后可能终止病情的发展，甚至智力可得到部分恢复。Alzheimer病目前无特殊治疗，益智药物现已得到广泛应用，如双氢麦角碱、吡拉西坦、钙离子拮抗药和某些其他生物碱，或许能够阻止痴呆发展，延长慢性脑病综合征的病程。