第章支气管扩张症

支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病，多数是由于支气管及其周围组织的炎症使支气管管壁结构破坏，导致其管腔扩张。多起病于儿童时期。临床主要表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和（或）反复咯血。近年来由于急、慢性呼吸道感染的及时有效治疗，其发病率有所减少。

【病因与发病机制】

1.支气管-肺组织感染和支气管阻塞　是引起支气管扩张的主要原因。感染引起支气管黏膜充血、水肿、分泌物增多，使管腔狭窄、阻塞；狭窄或阻塞的支气管引流不畅，又可加重感染，两者互为因果，损伤支气管组织结构，削弱管壁的支撑作用，加以咳嗽时支气管内压力增高及呼吸时胸内负压的牵引，逐渐形成支气管扩张。婴幼儿时期支气管尚在发育阶段，管壁较薄弱，管腔细小，若患麻疹、百日咳、支气管肺炎等，极易形成支气管扩张。肺结核时由于支气管管壁结构破坏，加之纤维组织增生和收缩牵引，也易形成支气管扩张。此外，支气管结核引起的肉芽肿或瘢痕性狭窄，以及支气管内异物、肿瘤或支气管外肿大的淋巴结压迫，均可阻塞支气管，导致其远端支气管-肺组织反复感染，引起支气管扩张。阻塞性肺不张时肺组织顺应性减退，呼吸时胸内负压增加，牵拉支气管，可使支气管扩张。右肺中叶支气管细长，周围有多组淋巴结，常因非特异性炎症或结核性淋巴结大而压迫支气管，引起右中叶炎症和不张，并发支气管扩张。

2.先天性支气管-肺发育不全　如巨大气管-支气管症、肺隔离症、Kartagener综合征等，后者是由纤毛结构缺陷引起，常伴有鼻窦炎和内脏转位（右位心）。

3.遗传因素　如肺囊性纤维化、α1－抗胰蛋白酶缺乏、低免疫球蛋白血症等。

4.其他　如吸入腐蚀性气体、肺叶切除、炎症性肠病等均可损伤支气管壁引起支气管扩张。

【病理改变】

主要是扩张支气管管壁结构的破坏和炎症改变。管壁结构包括软骨、肌肉和弹性组织破坏，由纤维组织替代。管腔变形、扩张，扩张的支气管黏膜表面常有溃疡，纤毛柱状上皮鳞状化生或萎缩，管腔内积聚稠厚脓性分泌物，常伴毛细血管扩张或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成动脉瘤。扩张支气管的形态分三种类型。①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张，在某一处突然变细；②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变；③不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变。

【临床表现】

病程多呈慢性经过，多起病于小儿和青年时期，常有幼年时患麻疹、百日咳或支气管肺炎史。其典型症状为慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和反复肺部感染。

1.慢性咳嗽、大量脓痰　一般晨起和夜间卧床转动体位时咳嗽加重、痰量增多，是由于支气管扩张部位分泌物积聚，改变体位时分泌物流动并刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。单纯支气管扩张不合并感染时痰量不多，急性感染发作时，脓性痰明显增多，每日可达数百毫升。引起感染的常见病原体有铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等，如痰有臭味，提示有厌氧菌混合感染。痰液静置于玻璃瓶中可分4层：上层为泡沫，下悬脓性成分，再下层为混浊黏液，底层为坏死组织和沉淀物。

2.反复咯血　病史可长达数年或数十年，从少量血痰到大量咯血程度不等。咯血量与病情严重程度有时不一致。部分病人以反复咯血为主要表现，平素无咳嗽、咳脓痰等呼吸道症状，称为“干性支气管扩张”，其病变多在上叶支气管，引流较好，不易发生感染。

3.反复肺部感染　其特点是同一肺段或肺叶反复发生肺炎并迁延不愈，可出现发热、食欲缺乏、乏力等全身中毒症状。慢性重症病人因呼吸功能障碍，出现活动后气急、发绀。

4.体征　早期或“干性支气管扩张”者，肺部可无异常体征。病变较重或继发感染时，在胸部固定部位可闻及持久的湿性啰音。病程较长者，可有杵状指（趾）、消瘦、贫血等。出现肺源性心脏病等并发症时有相应体征。

【辅助检查】

1.胸部X线片　可见病变部位肺纹理增多或增粗；典型表现为不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，阴影内可见液平。病变较轻时X线片检查可正常。

2.CT检查　胸部高分辨CT检查可显示柱状或囊状扩张的支气管，现已成为支气管扩张的主要诊断措施。

3.支气管碘油造影　造影剂充盈支气管可显示柱状、囊状或不规则状支气管扩张阴影，可确诊支气管扩张。碘油造影可明确扩张的部位、范围及病变程度，为外科手术提供依据。因造影引起不良反应多见，如不进行手术治疗，一般不必行碘油造影。

4.纤维支气管镜检查　当支气管扩张位于段以上支气管时，支气管镜检查可发现支气管内壁呈弹坑样改变。

5.痰液检查　痰涂片及培养有助于发现病原菌并指导治疗。

【诊断】

根据反复咳脓痰、咯血的病史，结合既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，常可作出初步诊断。胸部X线或CT检查显示扩张的支气管，可确诊为支气管扩张。

【鉴别诊断】

1.慢性支气管炎　多发生在中年以上的病人，冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，少有脓痰，一般无反复咯血史。

2.肺脓肿　多为急性起病、高热、咳嗽、咳大量脓臭痰。胸部X线片见局部浓密炎症阴影，其中有空腔液平，有效抗菌药物治疗后大部分病人炎症可完全消退吸收。

3.肺结核　常有低热、盗汗、乏力等全身结核中毒症状，病变多位于肺上叶，胸部X线和痰结核分枝杆菌检查可鉴别。

4.先天性肺囊肿　与支气管相通的囊肿易继发感染，表现为发热、咳嗽、脓痰、咯血。多囊性病变表现为蜂窝状阴影，囊内有液平，易与支气管扩张混淆，胸部CT或支气管造影检查可资鉴别。

【治疗】

1.控制感染　支气管扩张症急性感染时需使用抗菌药物，可根据痰革兰染色或培养结果选用药物。初始经验治疗时，轻症感染可选用非限制使用抗菌药物口服，如阿莫西林0.5g，4次／d；头孢克洛0.25g，3次／d；或罗红霉素0.15g，2次／d。重症感染可根据病情适当选用青霉素类、头孢菌素类、喹诺酮类、氨基糖苷类、大环内酯类或其他β-内酰胺类抗菌药物。厌氧菌感染可加用甲硝唑或替硝唑。重症感染需静脉给药，病情好转后能口服时应尽早转为口服给药。局部应用抗菌药物（包括雾化吸入）疗效不确切。

2.清除气道分泌物　体位引流有助于排除积痰，减少继发感染，减轻全身中毒症状。引流时采取使病变支气管处于高位的姿势，其支气管开口向下，痰液顺体位引流至大支气管，而后被咳出，2～4次／d，每次15～30min。若痰液黏稠不易排出，可用氨溴索30mg，3次／d；或乙酰半胱氨酸200mg，2～3次／d口服，或加入生理盐水雾化吸入，可使痰液黏稠度降低，提高引流效果。支气管舒张药可改善气流受限，并有助于清除气道分泌物，可根据病情选用。

3.手术治疗　适用于反复发作急性感染或大咯血的病人。如病变范围不超过两个肺叶，全身情况良好，心肺功能无严重障碍者，可考虑手术切除病变肺组织。

4.咯血的处理　参见第9章肺结核。

【预后】

取决于支气管扩张的范围。病变范围广泛时，可损害肺功能和肺血管，使肺动脉压增高，并发肺源性心脏病，呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可严重影响预后。

（李建钦）

【思考题】

简述支气管扩张症的主要临床表现及治疗原则。